Une malformation de Chiari est une malformation congénitale qui provoque des anomalies du cervelet, la partie du cerveau responsable de l’équilibre, du contrôle musculaire et de la perception sensorielle. Il existe quatre degrés de malformation de Chiari, le type I étant le plus léger et le type IV le plus grave. Plusieurs outils de traitement peuvent être utilisés pour traiter et gérer une malformation de Chiari, ce qui peut permettre au patient de vivre une vie relativement normale, selon la gravité de la malformation.
Cette malformation a été décrite pour la première fois dans les années 1800 par Hans Chiari. Un autre médecin, Julius Arnold, a également contribué à l’ensemble des connaissances sur cette anomalie congénitale, amenant certaines personnes à appeler cette condition une malformation d’Arnold-Chiari, dans le désir de reconnaître les deux principaux premiers chercheurs. Elle est causée par une modification de la forme du crâne qui appuie sur le cervelet, forçant le cervelet et le tronc cérébral dans le canal rachidien et restreignant l’écoulement du liquide céphalo-rachidien.
Les patients atteints d’une malformation de Chiari de type I peuvent manifester des symptômes si légers qu’ils ne réalisent même pas qu’ils sont affligés. Les patients de type II et III ont des formes beaucoup plus sévères, qui nécessitent généralement un traitement, tandis que les patients de type IV peuvent avoir un cerveau incomplètement formé ou développé, entraînant des conséquences très graves. Dans tous les cas, un scanner de la tête peut généralement révéler les signes classiques d’une malformation de Chiari, la forme déformée du cerveau étant clairement visible sur une étude d’imagerie.
Les malformations de Chiari peuvent provoquer divers symptômes, notamment des problèmes d’équilibre, de contrôle musculaire et de vision. Certains patients souffrent également de maux de tête, de douleurs lancinantes aléatoires, de faiblesse musculaire, de vertiges, de douleurs au cou, de difficultés à avaler, de problèmes auditifs, de troubles de l’élocution, de respiration anormale et de problèmes de colonne vertébrale. Les patients peuvent également être sujets aux chutes. S’il n’est pas traité, un patient peut développer une paralysie ou une accumulation de liquide dans le cerveau, ce qui pourrait être extrêmement dangereux.
Des médicaments spécifiques peuvent être utilisés pour aider à gérer la douleur associée à une malformation de Chiari. De plus, un traitement chirurgical peut être utilisé pour soulager la pression sur le cervelet; généralement, plusieurs vertèbres ou une partie du crâne peuvent être retirées pour faire de la place au cerveau. Le traitement chirurgical peut également être utilisé pour répondre aux préoccupations concernant les troubles du cerveau et du système nerveux causés par une circulation restreinte du liquide céphalo-rachidien. Chez les patients qui développent une hydrocéphalie, un shunt peut être installé pour drainer l’excès de liquide.