Sarcomas são tumores que surgem nos tecidos conjuntivos moles que sustentam e circundam os órgãos e outras estruturas do corpo. Um sarcoma de células fusiformes é um sarcoma de tecidos moles cujas células exibem uma forma fusiforme, com um corpo alongado que é mais largo no meio e se afina em cada extremidade. As células fusiformes surgem entre células em divisão ativa envolvidas em padrões anormais de divisão celular e exibem filamentos de colágeno e núcleos alongados. Esses sarcomas ocorrem raramente devido à taxa tipicamente lenta de replicação dos tecidos conjuntivos em circunstâncias normais. Os pesquisadores acreditam que há várias causas possíveis para esse tipo de sarcoma, incluindo predisposição genética, exposição à radiação ou certos produtos químicos, trauma e inflamação, que podem estimular os tecidos a se dividirem mais rapidamente do que o normal.
A pesquisa mostrou que algumas mutações cromossômicas e outras condições genéticas podem predispor um indivíduo ao desenvolvimento de um sarcoma de células fusiformes. Oncogene, genes supressores de tumor e outros defeitos genéticos celulares foram isolados que exibem uma associação com sarcomas de tecido conjuntivo. Por exemplo, um gene Neurofibromatose-1 (NF1) codifica o desenvolvimento de tumores fibrosos difusos por todo o corpo em pacientes com neurofibromatose, e essas lesões podem sofrer alteração maligna. Os testes genéticos desempenham um papel fundamental no diagnóstico, e a engenharia genética pode um dia fornecer terapias eficazes para a prevenção dessa condição.
Assim como outros tumores que surgem após a irradiação, esse sarcoma pode ocorrer em tecidos que foram irradiados para outros tipos de câncer. A radiação pode induzir mutações genéticas que levam à divisão celular descontrolada. Além disso, vários produtos químicos ambientais ou industriais foram associados ao desenvolvimento desses sarcomas, incluindo cloreto de vinila e arsênio. A relação entre um sarcoma de células fusiformes e trauma não é clara, mas o mecanismo envolvido pode estar relacionado à inflamação nos tecidos lesados. Alternativamente, o diagnóstico de um tumor em uma área é mais provável quando o tecido é examinado após uma lesão.
A infecção também pode levar à formação dessa condição. O exemplo mais comum de sarcoma relacionado à infecção é o sarcoma de Kaposi. O sarcoma de Kaposi é caracterizado por múltiplas manchas roxas, vermelhas ou azuis elevadas na pele, trato respiratório, trato gastrointestinal e boca. Esses tumores ocorrem em pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) e infecções pelo vírus Herpes tipo 8. O vírus do herpes tipo 8 é um vírus tumoral humano distinto que se integrou aos genes do seu material genético que causam tumores, o que também permite que o vírus evite a detecção pelo sistema imunológico.