O que é a síndrome de Duane?

A síndrome de Duane é uma doença congênita que afeta o movimento dos olhos. Embora a causa da doença não seja completamente compreendida, é provável que seja decorrente da ausência de um nervo craniano. A síndrome de Duane não é fatal e é uma condição muito rara, sendo responsável por 1 a 5% dos distúrbios do movimento ocular.

Pessoas com síndrome de Duane geralmente têm dificuldade em mover um dos olhos para longe do nariz. Freqüentemente, o olho afetado permanecerá parado ou se moverá para cima quando a pessoa tentar olhar em direção ao nariz com o olho não afetado. Esses sintomas são chamados de síndrome de Duane tipo I e são responsáveis ​​por 70-80% dos casos.

Existem dois outros tipos de síndrome de Duane. No tipo II, um ou ambos os olhos têm problemas para olhar em direção ao nariz. O tipo II representa cerca de 7% de todos os casos. O terceiro tipo, que responde por 15% dos casos, combina sintomas do tipo I e II.

Pessoas com síndrome de Duane não conseguem desenvolver um nervo craniano denominado nervo abducente. Este nervo é responsável pelos músculos oculares que movem o olho lateralmente. A condição se desenvolve antes do nascimento e a maioria das pessoas com a síndrome são diagnosticadas antes dos 10 anos de idade. A maioria dos casos de síndrome de Duane afeta apenas o olho esquerdo, embora possa afetar o olho direito ou ambos ao mesmo tempo. A condição é mais comum em mulheres do que em homens, embora não se compreenda por quê.

A síndrome de Duane provavelmente se desenvolve durante o primeiro trimestre, e fatores genéticos e ambientais podem desempenhar um papel. Genes dominantes e recessivos também foram associados à doença. Em um caso dominante do distúrbio, o paciente precisa de apenas uma cópia do gene defeituoso, enquanto em um caso recessivo ele precisa de duas. Pessoas com uma variedade recessiva da síndrome podem ser portadoras sem apresentar sintomas.

A maioria dos pacientes com a síndrome não tem outros defeitos de nascença. Em aproximadamente 30% dos casos, entretanto, outras condições congênitas podem estar presentes. A síndrome de Duane tem sido associada à síndrome de Goldenhar, síndrome de Holt-Oram, síndrome de Wildervanck, síndrome da corriola e síndrome de Okihiro. Além disso, podem estar presentes malformações nos olhos, ouvidos, esqueleto, sistema nervoso e rins.

Não há cura para a síndrome de Duane, embora a condição não seja fatal. Muitos pacientes aprendem a compensar a dificuldade com o movimento lateral dos olhos, mantendo a cabeça inclinada ou para o lado. Inclinar a cabeça em direção ao olho afetado permite que os pacientes com essa condição mantenham uma visão binocular única.