A síndrome de West é um distúrbio raro que causa epilepsia em bebês. A síndrome também é conhecida como epilepsia flexiva generalizada, encefalopatia infantil e espasmos infantis. Os sintomas da epilepsia se manifestam entre três e doze meses após o nascimento em noventa por cento das crianças que desenvolvem a síndrome de West. Aproximadamente dois por cento das crianças com epilepsia apresentam esta forma da doença. A taxa de prevalência geral é de dois por 10,000 crianças menores de dez anos.
Acredita-se que a causa raiz da síndrome seja a interação anormal entre o tronco cerebral e o córtex. Essas interações anormais geralmente resultam de defeito ou lesão cerebral que pode ocorrer no pré-natal, durante o nascimento ou após o nascimento. Um fator adicional é que em recém-nascidos e bebês o sistema nervoso central ainda não amadureceu; isso é considerado importante no desenvolvimento da síndrome.
Os sintomas mais comuns do transtorno são epilepsia e espasmos. A síndrome de West não tem um espectro específico de sintomas que aparecem, mas o atraso no desenvolvimento físico e mental também pode acompanhar a síndrome. No entanto, isso não se deve à síndrome em si, mas geralmente é um reflexo da lesão cerebral que causa os sintomas da epilepsia.
O tratamento da síndrome de West é realizado para melhorar a qualidade de vida, pois geralmente não é possível a cura completa. O tratamento consiste em uma combinação de vários medicamentos diferentes, que podem incluir prednisona, benzodiazepínicos e vitamina B-6. O objetivo do tratamento é reduzir a frequência das convulsões, enquanto mantém o número de medicamentos o mais baixo possível para minimizar os efeitos colaterais adversos.
Além da medicação, existem outros tratamentos possíveis para a síndrome. Uma dieta cetogênica, na qual a ingestão de carboidratos é reduzida em favor do aumento da ingestão de gorduras e proteínas, é eficaz para algumas pessoas com distúrbios epilépticos. O tratamento de último recurso é uma cirurgia chamada ressecção cortical focal, na qual a área do cérebro onde as crises se originam é removida. A ressecção cortical focal só é realizada quando outros tratamentos falharam e somente quando é possível remover o tecido cerebral sem danificar outras áreas importantes do cérebro.
O prognóstico da síndrome de West é considerado apenas em uma base individual. Com uma variedade de diferentes causas e resultados possíveis, não há prognóstico geral. Estatisticamente, cerca de cinquenta por cento das crianças que desenvolvem a síndrome podem ficar sem convulsões com medicamentos. Aproximadamente cinco por cento das crianças morrerão antes de atingirem a idade de cinco anos, devido à lesão cerebral que causa a síndrome ou aos efeitos colaterais do tratamento.