O que é Aplasia Cutis?

Aplasia cutis é uma ausência congênita extremamente rara de pele, ou um tipo de perda de pele que ocorre durante o desenvolvimento do feto. É a forma mais comum de alopecia cicatricial congênita, um tipo de queda de cabelo permanente que envolve a destruição simultânea dos folículos capilares e a formação de tecido cicatricial. Além da ausência congênita de pele e alopecia cicatricial, a aplasia cutis também é conhecida como aplasia cutis congenita, aplasia cutis ou cicatrizes congênitas.

O defeito que constitui a aplasia cutis geralmente ocorre, cerca de 70 por cento das vezes, no couro cabeludo como uma única lesão circular. Há casos, no entanto, em que há mais de uma lesão, e elas podem ter formato oval ou linear. A aplasia cutis pode ocorrer em outros locais do corpo, como rosto, tronco e membros. Ao nascimento, as lesões estão completamente curadas ou apresentam uma aparência avermelhada e descamada.

Em 1986, a condição foi dividida em classificações de acordo com as possíveis causas. A fonte dessas categorizações foi Aplasia Cutis Congenita: Uma Revisão Clínica e Proposta para a Classificação de IJ Frieden, publicada no Journal of the American Academy of Dermatology. Uma das teorias mais populares para a causa dessas cicatrizes congênitas é a presença de teratógenos, que são definidos como agentes que dificultam o desenvolvimento fetal normal. Esses culpados são geralmente medicamentos como o metimazol, que é usado para tratar problemas de tireóide; e misoprostol, que é usado para estimular artificialmente ou prematuramente o parto.

Aplasia cutis também foi associada a uma doença congênita rara relacionada a defeitos no couro cabeludo, chamada de Síndrome de Adams-Oliver (AOS). Apesar de uma coleção incrivelmente diversificada de possibilidades, não há uma razão unificadora para a ocorrência de aplasia cutis congenita. O problema de desenvolver uma teoria unificadora é agravado pela raridade desse distúrbio, já que apenas 500 casos foram relatados desde que foi descrito pela primeira vez em meados do século XVIII.

O tratamento da aplasia cutis varia desde um simples curativo até o reparo cirúrgico. A última opção não se aplica a cicatrizes congênitas pequenas ou fechadas. Caso contrário, os cirurgiões usam enxertos de pele para cobri-los. A cirurgia, em alguns casos, porém, apresenta uma complicação por operar em uma parte tão sensível da anatomia humana, particularmente onde reside o cérebro.

As complicações decorrentes da aplasia cutis incluem infecção, hemorragia, meningite e uma forma rara de acidente vascular cerebral conhecida como trombose do seio sagital. Esses sinais, no entanto, são muito incomuns. Além disso, após o tratamento da aplasia da cútis, o prognóstico para o paciente é normalmente excelente.