A hidrocefalia congênita, comumente chamada de água no cérebro, é um defeito congênito no qual o cérebro é circundado por muito líquido cefalorraquidiano, causando pressão excessiva no cérebro. Essa pressão pode danificar o cérebro do bebê, causando problemas mentais e físicos. Com a detecção precoce, o tratamento está disponível para limitar os efeitos de longo prazo, embora o sucesso do tratamento dependa de quão precocemente a condição é diagnosticada, o que causa o excesso de líquido, quanto líquido em excesso está presente e como o bebê responde ao tratamento. Apenas 1 por cento dos bebês sofrem de hidrocefalia congênita.
Vários fatores podem causar hidrocefalia congênita, como sangramento fetal no útero, sífilis ou outras infecções maternas presentes durante a gravidez e alguns defeitos congênitos, como espinha bífida. Os sintomas da hidrocefalia congênita incluem uma taxa de crescimento da cabeça que é desproporcional ao crescimento geral do bebê, protuberância ou firmeza da fontanela, ou ponto mole, no crânio do bebê, irritabilidade, falta de apetite, vômitos e sono mais do que o normal. A tomografia axial computadorizada (CAT), a ressonância magnética (MRI) ou outro exame de imagem podem confirmar o diagnóstico. Se houver suspeita de hidrocefalia congênita, é importante procurar tratamento o mais rápido possível. O tratamento nos primeiros três a quatro meses de vida geralmente oferece o melhor prognóstico.
Se um bebê for diagnosticado com hidrocefalia congênita, o médico do bebê provavelmente instalará um implante de drenagem no cérebro do bebê para drenar o excesso de fluido. Pode ser um elemento permanente no cérebro do bebê, mas pode precisar ser consertado ou substituído com o tempo. Fora dos Estados Unidos (EUA), a cirurgia às vezes é realizada no útero para drenar o fluido antes do nascimento, mas este procedimento não está mais disponível nos EUA, pois muitos médicos acham que os benefícios deste procedimento não são grandes o suficiente para justificar os riscos de o feto. Em situações de emergência, uma punção lombar pode ser realizada para aliviar a pressão até que um shunt possa ser instalado, ou o fluido pode ser drenado para uma bolsa do crânio do bebê. Há medicamentos disponíveis para diminuir ou interromper temporariamente a produção de líquido cefalorraquidiano, mas a eficácia e a segurança desses medicamentos não foram bem estudadas.
Nos casos em que o acúmulo de fluido é causado por uma obstrução, o shunt pode ser dispensado em favor de um procedimento cirúrgico denominado terceira ventriculostomia endoscópica (ETV). ETV não é uma opção de tratamento para recém-nascidos, mas sim uma parte do tratamento contínuo para crianças mais velhas com hidrocefalia congênita. No ETV, o cirurgião cria um pequeno orifício no terceiro ventrículo do cérebro, permitindo que o fluido seja drenado do crânio. No entanto, o ETV nem sempre é bem-sucedido e, quando o ETV falha, é necessário instalar um shunt.
As crianças que foram diagnosticadas com hidrocefalia congênita precisarão de tratamento contínuo e monitoramento pelo resto de suas vidas. Além do tratamento pediátrico padrão, as crianças com hidrocefalia congênita precisarão de um neurologista, um cirurgião neurológico e um pediatra do desenvolvimento para monitorar o progresso e garantir o melhor prognóstico com o mínimo de complicações. Os testes de desenvolvimento devem ser realizados para garantir que a criança está atingindo marcos de desenvolvimento adequados, e testes de imagem podem ser necessários durante o crescimento da criança para garantir que o fluido está sendo drenado adequadamente do crânio. A criança também deve ser monitorada de perto quanto a sinais de infecção ou falha de shunt, que podem incluir vômitos, irritabilidade, choro estridente, dificuldade para andar, confusão, convulsões, dificuldade para rastrear os olhos ou outros problemas de visão e dor no pescoço.