A histiocitose de células de Langerhans (LCH) é uma doença rara na qual as células de Langerhans proliferam de forma anormal. As células de Langerhans fazem parte do sistema imunológico, normalmente encontradas na pele e nos gânglios linfáticos. Quando as células são produzidas em excesso, elas causam danos à pele, aos ossos e a outras partes do corpo. No passado, a histiocitose de células de Langerhans foi referida como histiocitose de células dendríticas, histiocitose X, doença de Hand-Schüller-Christian e doença de Letterer-Siwe.
A causa da histiocitose das células de Langerhans não é bem compreendida. Afeta com mais frequência crianças com idades entre cinco e dez anos, com cerca de uma em 200,000 crianças menores de dez anos afetadas anualmente e apenas uma em 560,000 adultos. Os caucasianos têm maior probabilidade de apresentar a doença e os homens têm duas vezes mais probabilidade de serem afetados do que as mulheres.
A histiocitose de células de Langerhans pode ser dividida em três subtipos: unifocal, multifocal unissistema e multifocal multissistema. A forma unifocal, às vezes chamada pelo agora obsoleto termo granuloma eosinofílico, é uma doença de progressão lenta na qual as células de Langerhans proliferam em uma área do corpo, como ossos, pele, pulmões ou estômago. A forma multifocal unissistêmica da doença causa febre, lesões ósseas, erupções no couro cabeludo e nos canais auditivos e olhos esbugalhados. Diabetes insípido, uma condição caracterizada por sede e micção excessivas, ocorre em 50% dos HCL unissistêmicos multifocais. No LCH multifocal multissistêmico, as células de Langerhans proliferam rapidamente em muitos tecidos do corpo e o prognóstico é muito ruim, com uma taxa de sobrevivência de 50% em cinco anos.
Os sintomas da histiocitose das células de Langerhans dependem da forma da doença e dos tecidos afetados. Anemia, febre, letargia e perda de peso são comuns. Se os ossos forem afetados, os sintomas podem incluir lesões e inchaço ósseo doloroso. Se a medula óssea for afetada, pode ocorrer deficiência de células sanguíneas. A proliferação de células de Langerhans na pele causa erupção cutânea, levando a lesões e erupções, principalmente no couro cabeludo.
Se a histiocitose das células de Langerhans afetar as glândulas endócrinas, diabetes insípido e deficiência permanente do hormônio pituitário anterior são sintomas prováveis. Os gânglios linfáticos, baço e fígado podem aumentar de tamanho se forem afetados pela doença. Na histiocitose de células de Langerhans está presente nos pulmões, o paciente pode apresentar falta de ar ou tosse crônica.
A histiocitose das células de Langerhans é diagnosticada por biópsia de tecido. Os casos unifocais limitados geralmente podem ser tratados com radiação local ou cirurgia e geralmente têm um prognóstico excelente. Outras formas da doença são geralmente tratadas com quimioterapia e esteróides. Cremes esteróides tópicos podem ser usados para lesões de pele, e medicamentos ou suplementos podem tratar a deficiência endócrina.