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O que é neutropenia cíclica? - Spiegato

O que é neutropenia cíclica?

A neutropenia cíclica é uma forma rara de neutropenia ou distúrbio do sangue, que geralmente aparece em intervalos de duas semanas a um mês. Cada período de incidência dura de três a seis dias. A neutropenia cíclica também é conhecida como neutropenia cíclica ou hematopoiese cíclica.
Em geral, a neutropenia é uma condição médica que ocorre quando o número de neutrófilos é anormalmente baixo. Os neutrófilos são o grupo mais importante de células brancas do sangue, ou leucócitos, porque são as células do sistema imunológico que combatem as doenças infecciosas. Os neutrófilos, que constituem até 75% dos leucócitos, realizam essa tarefa destruindo bactérias no sangue. Assim, a quantidade reduzida de neutrófilos leva a uma deficiência da defesa primária do sistema imunológico e torna a pessoa mais suscetível a infecções bacterianas e doenças em geral.

A neutropenia cíclica pode ser desencadeada pela baixa produção da medula óssea, que pode ser atribuída a um distúrbio hereditário. Isso diz respeito à mutação da elastase de neutrófilos, geralmente abreviada como ELA2 e também conhecida como elastase de leucócitos. Esta é uma enzima que contribui para a destruição das bactérias. Em geral, entretanto, a neutropenia tem várias causas possíveis. Estes incluem estreitamento ósseo danificado ou reduzido devido a outras condições, como câncer ou uma deficiência de produção chamada anemia aplástica; destruição de neutrófilos por certos produtos farmacêuticos ou doenças auto-imunes; e infecções virais, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), que causa a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS).

Pessoas com neutropenia cíclica geralmente a descobrem por acidente em um check-up médico de rotina. Outros descobrem isso depois de experimentar uma infecção grave com sintomas como diarréia, úlceras na boca, dor de garganta ou sensação de queimação ao urinar. A neutropenia cíclica é considerada uma forma rara da doença e geralmente é benigna. Algumas pessoas, no entanto, perderam a vida como resultado da infecção porque se tornaram mais vulneráveis ​​por ela.

Como a neutropenia cíclica é tipicamente hereditária, ela pode ser detectada em vários membros da mesma família. Os médicos determinam a extensão da condição dividindo-a em três categorias com base em uma contagem absoluta de neutrófilos (ANC). Estes consistem em neutropenia leve, que denota risco mínimo de infecção bacteriana; neutropenia moderada, que representa risco moderado; e neutropenia grave, que representa um risco sério. Embora não exista um tratamento ideal para a neutropenia cíclica, os médicos tradicionalmente confiam nos hormônios do fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF ou GCSF), como Filgrastim, para combatê-la.