O que é o enfisema Panacinar?

O enfisema é uma forma de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), que envolve espaços aéreos aumentados e alvéolos destruídos nos pulmões. O enfisema panacinar refere-se à destruição uniforme de todo o saco aéreo ou alvéolo. Pode ocorrer entre fumantes, mas é mais observada entre pacientes que apresentam o distúrbio genético denominado deficiência de alfa 1-antitripsina (AAT). Em geral, o enfisema panacinar e os outros tipos de enfisema são doenças irreversíveis que levam à limitação permanente do fluxo aéreo. O tratamento envolve terapia de longo prazo com broncodilatadores e / ou esteróides.

Os patologistas que examinam as amostras de biópsia pulmonar geralmente diferenciam o enfisema panacinar de outros tipos de enfisema. O enfisema panacinar envolve todo o alvéolo e é encontrado nas bases dos pulmões. O enfisema centriacinar ou centrolobular envolve os bronquíolos respiratórios primeiro e depois se espalha para os alvéolos. O enfisema paraseptal envolve os sacos alveolares, ductos e bronquíolos terminais, mas o envolvimento é adjacente aos septos pulmonares ou à pleura pulmonar.

O tabagismo costuma ser a causa do enfisema. Entre os pacientes com DPOC, a relação causal entre tabagismo e enfisema é evidente, com 80 a 90% admitindo ser tabagistas de longa data. A síndrome de deficiência de AAT, que se deve à produção deficiente de alfa 1-antitripsina, é uma doença genética que causa enfisema. A alfa 1-antitripsina é uma enzima que inibe a ação da elastase, a enzima que degrada a elastina. Isso leva à ruptura da parede alveolar e enfisema panacinar.

As causas menos comuns de enfisema incluem envelhecimento, uso de drogas intravenosas e estados de imunodeficiência, como vírus da imunodeficiência humana (HIV) / síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) e doenças autoimunes. Em particular, foi demonstrado que as injeções intravenosas de metadona e metilfenidato resultam em enfisema panacinar. As doenças do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan, também aumentam o risco de enfisema.

O enfisema panacinar segue a fisiopatologia geral do enfisema. A exposição a estímulos nocivos, como fumaça de cigarro e poluição, precede o desenvolvimento do enfisema. Essas substâncias nocivas estimulam uma resposta inflamatória, levando à liberação de vários mediadores inflamatórios, como as células brancas do sangue, e substâncias como as citocinas, que destroem o parênquima pulmonar. As proteases, que são enzimas que decompõem as proteínas, também são liberadas, e essas proteases decompõem a elastina, uma proteína importante nas paredes alveolares. Com a quebra da elastina, os alvéolos perdem sua elasticidade e recuam, os espaços aéreos tornam-se permanentemente aumentados e as vias aéreas tornam-se estreitas.

Quando o enfisema é diagnosticado, o estadiamento é feito para determinar o tratamento apropriado do enfisema e o prognóstico do enfisema. A medida mais importante no tratamento do enfisema é evitar totalmente qualquer forma de irritação pulmonar, principalmente a fumaça do cigarro. O alívio sintomático da dificuldade respiratória, tosse crônica e produção abundante de catarro é obtido por meio de medicamentos como broncodilatadores, anticolinérgicos e corticosteroides. Broncodilatadores incluem salbutamol e formoterol, anticolinérgicos incluem ipratrópio e esteróides incluem fluticasona e budesonida. Pacientes enfisêmicos podem precisar de oxigênio suplementar.

Enfisema e pneumonia podem ocorrer ao mesmo tempo. Os sintomas de pneumonia em um paciente enfisêmico incluem dificuldade respiratória aguda, aumento da gravidade da tosse e aumento da espessura e quantidade ou alteração da cor do catarro. Quando a pneumonia ocorre em conjunto com o enfisema, antibióticos são administrados e os esteróides são interrompidos para erradicar o organismo causador da pneumonia.