A púrpura trombocitopênica trombótica é um distúrbio que causa coagulação nos pequenos vasos sanguíneos. Esses coágulos podem ser muito prejudiciais se bloquearem o fluxo sanguíneo para os órgãos vitais. As pessoas que sofrem deste distúrbio carecem de uma quantidade suficiente de uma enzima vital que ajuda a inibir uma importante proteína de coagulação do sangue. A formação de tantos coágulos sanguíneos pode levar ao uso excessivo das plaquetas sanguíneas, que são responsáveis pela coagulação, e isso pode fazer com que as pessoas sangrem ou se machuquem espontaneamente.
A maioria dos sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica se origina da restrição do fluxo sanguíneo, mas outros podem ser resultado da escassez de plaquetas sanguíneas. Alguns dos sintomas mais graves envolvem o cérebro. Os pacientes podem se sentir confusos e, às vezes, podem falar de maneira diferente ou ter alucinações. Eles também podem ter aumento da frequência cardíaca, febre e fraqueza, e podem desmaiar. Além do sangramento e hematomas mencionados anteriormente, a falta de plaquetas pode causar pequenas manchas roxas que se parecem um pouco com uma erupção cutânea.
Existem dois tipos diferentes de púrpura trombocitopênica trombótica. O primeiro tipo é algo com que as pessoas geralmente nascem e é chamado de púrpura trombocitopênica trombótica primária. Às vezes, as pessoas adquirem o distúrbio como resultado de alguma outra doença ou trauma. Quando isso acontece, é denominado púrpura trombocitopênica trombótica secundária.
Os cientistas acreditam que a forma primária de púrpura trombocitopênica trombótica é provavelmente transmitida geneticamente. Eles não têm certeza sobre o mecanismo exato envolvido no desenvolvimento da forma secundária. Algumas das condições que podem levar à púrpura trombocitopênica trombótica secundária são gravidez, transplantes de medula óssea, vírus da imunodeficiência humana (HIV) e câncer. Algumas pessoas também desenvolvem o distúrbio como resultado do lúpus, e há evidências de uma conexão com a terapia de reposição hormonal.
Os médicos costumam usar a terapia de reposição sanguínea como tratamento para a púrpura trombocitopênica trombótica. Isso funciona porque os doadores terão os tipos certos de enzimas necessárias para corrigir o desequilíbrio no sistema do paciente. Em muitos casos, essa doença se apresenta de forma episódica, portanto, os pacientes podem precisar repetir o tratamento sempre que apresentarem um episódio.
Ambas as formas de púrpura trombocitopênica trombótica são muito perigosas se não tratadas e, em muitos casos, as pessoas não percebem que a têm até que estejam muito doentes para serem ajudadas. Quando as pessoas recebem tratamento adequado, a forma primária tem uma taxa de sobrevivência de longo prazo próxima a 90%. A forma secundária é considerada muito mais perigosa e os pacientes muitas vezes morrem mesmo com o tratamento adequado. Os médicos não têm certeza sobre os motivos dessa diferença.