O que é um sarcoma histiocítico?

O sarcoma histiocítico é uma forma maligna de câncer que surge dos histiócitos. Os histiócitos são glóbulos brancos baseados em tecidos, ou macrófagos. Esse câncer pode surgir em muitas partes do corpo porque os macrófagos são encontrados em todos os tecidos do corpo. Este tipo de sarcoma é geralmente um câncer agressivo com um prognóstico ruim. É raro em humanos e ocorre com mais frequência em certas espécies de cães.

Tumores histiocíticos primários foram encontrados nas articulações dos braços e pernas, no trato gastrointestinal, pele, medula óssea, baço, sistema nervoso central, pulmões e até na cavidade nasal. O câncer histiocítico encontrado em um único local é denominado sarcoma histiocítico. Se o câncer se espalhar para outros órgãos ou linfonodos distantes, é chamado de sarcoma histiocítico disseminado.

Histiócito é um termo geral relacionado a um grupo de células que compartilham a mesma linhagem celular. Todos os histiócitos começam na medula óssea como células-tronco. Da medula óssea, eles se tornam monócitos e migram para o sistema circulatório. Essas células então deixam o sangue e entram no tecido, onde sofrem diferenciação em macrófagos e se tornam parte do sistema imunológico. Os macrófagos respondem e engolfam proteínas estranhas no corpo, como vírus e bactérias.

Até o início do século 21, apenas um pequeno número de casos humanos havia sido mencionado na literatura. É possível que casos anteriores tenham sido diagnosticados erroneamente como linfoma não Hodgkin. Esses tumores foram classificados pela primeira vez como sarcomas histiocíticos em 1970, com base nas semelhanças das células com os macrófagos. Depois disso, a ênfase da pesquisa mudou para uma categorização citoquímica e imuno-histoquímica dos tumores.

Pode ser muito difícil diagnosticar esse câncer, porque é semelhante a outros crescimentos histiocíticos. Alguns desses crescimentos não são cancerosos, como a síndrome hemofagocítica. Outros crescimentos semelhantes são malignos, como histiocitose maligna ou leucemia monocítica. Um método usado para diagnosticar esse tipo de sarcoma é a proteína CD163 do receptor eliminador de hemoglobina. Essa proteína identifica células que possuem linhagem histiocítica com maior grau de especificidade.

O sarcoma histiocítico é reconhecido como ocorrendo em várias raças de cães, bem como em humanos. Em Bernese Mountain Dogs, foi observada uma suscetibilidade familiar genética ao câncer. Outros cães que parecem predispostos a esta doença incluem Flat-Coated Retrievers, Golden Retrievers e Rottweilers. Os sintomas da doença em cães incluem perda de peso, falta de energia, claudicação e falta de alimentação. A quimioterapia tem sido malsucedida contra essa forma de câncer, e a maioria dos cães sucumbe à doença meses após o diagnóstico.
Não há teste para o diagnóstico precoce dessa condição, e a doença geralmente está avançada quando o diagnóstico é feito. Após o diagnóstico, há rápida progressão do câncer, principalmente se houver envolvimento de linfonodos. O melhor prognóstico é para pequenos tumores únicos encontrados nos membros, onde a remoção cirúrgica pode fornecer um bom resultado a longo prazo.

Em humanos, as taxas de sobrevivência e o tempo médio de sobrevivência são difíceis de calcular devido à raridade da condição. Algumas pesquisas têm mostrado que pacientes em estágio avançado da doença têm uma sobrevida média de cerca de sete meses após o diagnóstico, embora seja possível sobreviver por muitos anos com estágios menos avançados da doença. Verificou-se que o tamanho do tumor é um preditor de sobrevivência, com tumores iguais ou maiores do que cerca de 1.4 polegadas (3.5 cm) tendo o pior resultado.