À medida que a ciência médica melhora, os benefícios de um transplante de pulmão para fibrose cística, o que equivale a um novo começo com um novo conjunto de órgãos respiratórios, são considerados por muitas pessoas para compensar as desvantagens de uma cirurgia profundamente invasiva. As vantagens de um transplante de pulmão são que os efeitos mais evidentes da doença são removidos, sem mais infecções pulmonares. A principal desvantagem de um transplante de pulmão para fibrose cística é que essa grande cirurgia pode ser fatal. Outras desvantagens de um transplante de pulmão para fibrose cística são o risco de rejeição do órgão e o fato de que o paciente ainda precisará tomar medicamentos para a doença e para evitar a rejeição do órgão.
A cirurgia para pacientes com fibrose cística geralmente envolve a substituição de ambos os pulmões, mas, quando necessário, um único pulmão doado pode ser dividido em dois para fornecer o dobro da função ao paciente. A fibrose cística é uma doença progressiva que resulta da mutação do gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). A resultante falta de uma proteína essencial para suor, muco e sucos digestivos leva a cicatrizes, formação de cistos, problemas de digestão e infecções frequentes no peito. Em última análise, pode levar à insuficiência respiratória, o que significa que a opção de um transplante de pulmão é a única disponível se o paciente estiver prestes a enfrentar insuficiência pulmonar total e morrer prematuramente. O primeiro transplante de pulmão bem-sucedido foi realizado em 1983 em Toronto, e o primeiro transplante duplo de pulmão para fibrose cística foi realizado naquela cidade em 1988.
O risco de um paciente morrer durante uma cirurgia de transplante de pulmão tem diminuído e a operação se tornou relativamente comum. A pesquisa mostra que a grande maioria dos pacientes com transplante de pulmão sobrevive mais de um ano. Além da sobrevivência, outras vantagens dessa operação são que os pacientes com fibrose cística muito provavelmente terão uma nova vida e poderão voltar a participar de um nível avançado de atividade física.
Internacionalmente, a taxa de doação de órgãos de pulmão permanece baixa, resultando em pessoas com extrema necessidade de transplante que são colocadas no topo das listas de espera. Eles então têm que enfrentar o resultado incerto de um órgão adequado alcançá-los a tempo. Os pulmões, assim como os corações, não se conservam depois de retirados do doador, portanto, devem ser transplantados em algumas horas. Os pacientes em listas de espera devem estar sempre disponíveis e devem permanecer próximos à sala de cirurgia. No entanto, eles costumam apresentar insuficiência respiratória crônica no momento em que entram na lista de espera para transplante de pulmão, portanto, podem já estar em um hospital com respirador mecânico.