Um procedimento de Fontan é uma operação médica paliativa em que o átrio direito do coração é conectado diretamente à artéria pulmonar, desviando do ventrículo direito. Esta operação é normalmente realizada em crianças com defeitos congênitos do coração, incluindo atresia tricúspide, atresia pulmonar, síndrome do coração hipoplásico, ventrículo esquerdo único, ventrículo direito de saída dupla e quaisquer outros defeitos de ventrículo único ou defeitos cardíacos congênitos que deixam o coração com apenas um ventrículo funcional. O procedimento de Fontan permite que o sangue viaje passivamente do átrio para a artéria pulmonar, que leva o sangue aos pulmões para ser reoxigenado, em vez de passar para o ventrículo direito, onde é bombeado para a artéria pulmonar. Como tratamento paliativo, ajuda os pacientes a conviver com o defeito, mas não cura a doença.
Um coração normal tem quatro câmaras: o átrio direito, o ventrículo direito, o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo. O átrio direito recebe sangue desoxigenado e “gasto” do corpo através das veias cava inferior e superior e passa o sangue para o ventrículo direito, onde é bombeado para a artéria pulmonar. A artéria pulmonar leva o sangue aos pulmões para ser reoxigenado e, em seguida, o sangue retorna ao átrio esquerdo do coração pela veia pulmonar. O sangue então passa para o ventrículo esquerdo, onde é bombeado para a aorta, que fornece o sangue oxigenado para o resto do corpo. Um procedimento de Fontan é realizado em alguém que tem um defeito que compromete o ventrículo direito, responsável pelo propósito vital de levar o sangue aos pulmões, onde é reoxigenado.
Vários defeitos, geralmente causados por um problema de desenvolvimento nas primeiras oito semanas de gestação, podem causar tal condição. Na atresia tricúspide, a válvula tricúspide que permite que o sangue viaje do átrio para o ventrículo não se forma e há tecido sólido em seu lugar. Na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE), o lado esquerdo do coração não se desenvolve adequadamente, de modo que as câmaras esquerdas costumam ser pequenas ou inexistentes. A síndrome do coração direito hipoplásico (HRHS) é uma condição menos comum semelhante à SHCE, mas com as câmaras direitas defeituosas e as esquerdas funcionais. Uma criança também pode ter ventrículo esquerdo único, no qual o ventrículo direito não se forma adequadamente e ambos os átrios se conectam, seja por meio de uma válvula compartilhada ou de duas válvulas separadas, ao ventrículo esquerdo.
O procedimento de Fontan se esforça para levar sangue aos pulmões sem sobrecarregar o ventrículo único em funcionamento, contornando o ventrículo direito e levando o sangue diretamente do átrio direito para o ventrículo direito. A operação é normalmente feita em dois estágios, o Hemi-Fontan, também chamado de procedimento de Glenn bidirecional, e a conclusão de Fontan. Durante o Hemi-Fontan, as artérias pulmonares, que transportam o sangue sem oxigênio do coração para os pulmões, e a veia cava superior (VCS), que leva o sangue sem oxigênio da parte superior do corpo para o coração, são desconectadas do coração. O SVC é conectado à artéria pulmonar, de modo que o sangue pobre em oxigênio flui diretamente para os pulmões. A veia cava inferior (VCI), que transporta o sangue sem oxigênio da parte inferior do corpo para o coração, permanece conectada ao coração, de modo que esse sangue não é reoxigenado.
O paciente pode viver apenas com a primeira metade do procedimento de Fontan, mas muitas vezes sofre de hipóxia, ou oxigênio insuficiente no suprimento sanguíneo, porque o sangue da veia cava inferior não está sendo reoxigenado. A conclusão de Fontan redireciona o fluxo sanguíneo VCI de ir para o coração, para ir diretamente para os pulmões. Isso permite que a criança cresça normalmente e evita o aumento da suscetibilidade a doenças.
O procedimento de Fontan é geralmente realizado em bebês após os dois anos de idade, pois os bebês muitas vezes não toleram a cirurgia por causa da alta resistência vascular ou da grande quantidade de trabalho necessária para obter sangue através do sistema circulatório. As complicações podem incluir infecção, derrame pleural ou acúmulo de líquido nos pulmões e fibrilação atrial. Essas complicações podem exigir o uso de medicamentos, drenos torácicos e cirurgia em curto ou longo prazo. Em alguns casos, o procedimento de Fontan pode não melhorar adequadamente a saúde e a qualidade de vida do paciente, e o paciente pode precisar de um transplante de coração. Para muitos pacientes, no entanto, a operação permite que a criança se desenvolva adequadamente e leve uma vida normal e saudável.