Il linfoma a cellule T periferico (PTCL) è un tumore dei globuli bianchi che colpisce le cellule T immunitarie, che circolano in tutto il corpo attraverso il sistema linfatico dopo essere state prodotte nella ghiandola del timo. La malattia è un linfoma non Hodgkin, il che significa che è simile ai tumori classificati come Hodgkin, ma mancano della presenza di una certa cellula distintiva, la cellula di Reed-Sternberg. È una malattia relativamente rara, che rappresenta solo una piccola percentuale di tutti i linfomi non Hodgkin negli Stati Uniti. Si ritiene che i dati statistici siano simili anche in altri paesi occidentalizzati. Il cancro è considerato aggressivo e il trattamento per la malattia viene solitamente avviato il prima possibile per aumentare le possibilità di sopravvivenza.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) divide il linfoma a cellule T periferico in due tipi: precursore e vero PTCL periferico. Le designazioni tengono conto della genesi delle cellule T cancerose. Ad esempio, si pensa che il precursore PTCL sia composto principalmente da cellule linfoblastiche cancerose, le cellule che essenzialmente producono e sono precursori della linfa del sistema immunitario. Entrambi i tipi di linfoma periferico a cellule T sono generalmente diagnosticati in persone di età pari o superiore a 60 anni e più spesso negli uomini che nelle donne Un’eccezione a questa statistica è un precursore del PTCL, che è più comunemente diagnosticato nei giovani maschi adulti e adolescenti ; questa designazione della malattia ha un tasso di remissione completa più elevato rispetto ad altre forme di PTCL, quasi il 96 percento.
Una forma di vero linfoma periferico a cellule T, chiamato linfoma blastico a cellule NK, è la più rara e la più difficile da trattare di tutte le designazioni della malattia. È a crescita molto rapida e può insorgere in qualsiasi parte del corpo rispetto ad altri linfomi che si presentano in luoghi specifici. Per questo motivo, il trattamento è più complicato e ha un profilo di rischio di effetti collaterali più elevato. I pazienti a cui vengono diagnosticate le forme più rare di PTCL sono spesso buoni candidati per gli studi clinici, in cui si stanno facendo progressi significativi nei tassi di sopravvivenza.
Il PTCL progredisce rapidamente e spesso invade il fegato, il tratto gastrointestinale e il midollo osseo. Uno dei motivi per cui il linfoma a cellule T periferico è così aggressivo è perché di solito infetta i linfonodi in misura elevata, causandone la rapida diffusione. Il PTCL viene trattato più o meno allo stesso modo in cui viene trattata la maggior parte dei tumori; con chemioterapia, radiazioni e altri farmaci specifici del tipo. A volte, il PTCL viene trattato con successo eseguendo un trapianto di midollo osseo o integrando il trattamento con farmaci a base di steroidi.