Che cos’è un disturbo mieloproliferativo?

Un disturbo mieloproliferativo (MPD) è il termine collettivo utilizzato per un gruppo di condizioni mediche caratterizzate dalla produzione anormale di cellule del midollo osseo. Il midollo osseo, che si trova all’interno dei tessuti molli delle ossa più grandi, è principalmente responsabile della produzione dei globuli bianchi (WBC), delle piastrine e dei globuli rossi (RBC). I globuli rossi sono cellule che forniscono ossigeno ad altri tessuti all’interno del corpo. I globuli bianchi sono cellule che combattono le infezioni e le piastrine aiutano nella coagulazione del sangue.

La causa della sovrapproduzione di queste cellule del sangue è sconosciuta, ma si dice che fattori ambientali come l’esposizione prolungata a radiazioni o sostanze chimiche e l’anomalia cromosomica svolgano un ruolo nello sviluppo della malattia mieloproliferativa. Questo disturbo colpisce comunemente gli uomini più delle donne di età compresa tra 40 e 60 anni. La sua comparsa non è comune negli individui di età inferiore ai 20 anni.

Esistono diversi tipi di malattia mieloproliferativa. Questi includono trombocitemia essenziale, mielofibrosi, policitemia vera e leucemia mieloide cronica (LMC). Nella trombocitemia essenziale, c’è un aumento della produzione di piastrine. La mielofibrosi colpisce la produzione e la maturità di globuli rossi e globuli bianchi a causa dell’ispessimento delle fibre nel midollo osseo. La policitemia vera è la sovrapproduzione di globuli rossi e la LMC è caratterizzata da un aumento della produzione di globuli bianchi.

I sintomi generalmente dipendono dal tipo di malattia mieloproliferativa del paziente. Ad esempio, i pazienti con policitemia vera di solito sviluppano macchie viola sulla pelle accompagnate da prurito. Ci sono, tuttavia, diversi sintomi comunemente presentati dai pazienti con disturbi mieloproliferativi. Questi includono stancarsi facilmente, disagio addominale, pallore, ecchimosi e perdita di peso, tra molti altri.

Le complicanze associate alla malattia mieloproliferativa sono la splenomegalia o l’ingrossamento della milza, l’epatomegalia o l’ingrossamento del fegato e l’anemia grave, una condizione con globuli rossi molto bassi nella circolazione. Alcuni pazienti possono anche sviluppare insufficienza renale e tendenze al sanguinamento. Altri casi possono trasformarsi in leucemia mieloide acuta, una malattia maligna del midollo osseo, che spesso determina la presenza in circolo di cellule del sangue molto giovani.

I pazienti con disturbi mieloproliferativi sono generalmente gestiti da un oncologo e da un ematologo. Un oncologo è uno specialista del cancro e un ematologo è uno specialista del sangue. Di solito usano test diagnostici come esami del sangue ed esami del midollo osseo per confermare la loro diagnosi.
Il trattamento per il disturbo mieloproliferativo spesso dipende dal tipo. La splenectomia, o la rimozione della milza, è occasionalmente indicata nei pazienti con mielofibrosi idiopatica cronica. La flebotomia, il processo di prelievo del sangue, viene spesso eseguita nei pazienti con policitemia vera. Il trapianto di cellule staminali è anche un’opzione per i pazienti con leucemia mieloide cronica e mielofibrosi. Si consiglia inoltre ai pazienti con disturbo mieloproliferativo di mantenere l’idratazione, evitare l’alcol e il fumo e di includere alimenti ricchi di antiossidanti nella loro dieta.