Cos’è la metemoglobinemia?

La metemoglobinemia o Met hb è una rara malattia del sangue che può essere causata da una condizione ereditaria o congenita, esposizione a tossine, in particolare nitrati, o disidratazione, in particolare nei bambini. In questa condizione la metaemoglobina, una forma di emoglobina, è presente in quantità eccessiva. Questo particolare tipo di emoglobina non può trasportare o legare l’ossigeno, il che significa che il numero di globuli rossi contenenti ossigeno è ridotto. Lo scarso apporto di ossigeno contenente globuli rossi provoca anemia e può essere disastroso per gli organi, e quando la metaemoglobina è presente in grandi quantità, gli organi possono iniziare a cedere. Quindi la condizione può essere fatale, causando un’insufficienza cardiaca totale quando non viene trattata.

Di solito, la metaemoglobinemia si nota prima dell’insufficienza d’organo, specialmente nelle persone di pelle chiara. Provocherà cianosi, pelle distintamente blu. Le persone che hanno questo disturbo sembrano non solo un po’ blu, ma spesso molto blu. Altri sintomi includono cambiamenti dello stato mentale, confusione, mancanza di respiro, vertigini e mal di testa. L’accumulo continuo di metaemoglobina può causare perdita di coscienza, coma e infine morte. La diagnosi può essere confermata controllando la presenza di metaemoglobina nel sangue, che dovrebbe essere inferiore all’1%. Quantità maggiori confermano la metaemoglobinemia. Inoltre, il sangue delle arterie sembra marrone anziché rosso vivo.

La condizione è curabile e potrebbe dover essere ritirata nelle persone che hanno metaemoglobinemia congenita o ereditaria tentando di ridurre la metaemoglobina in modo che le molecole di ferro trasportino nuovamente ossigeno. Ciò si ottiene normalmente attraverso gocciolamenti endovenosi della sostanza blu di metilene. Con il progredire del trattamento, la pelle inizia a arrossarsi e gli organi principali del corpo sono meglio ossigenati.

Mentre la metaemoglobinemia può essere ereditata, l’incidenza dell’ereditarietà è bassa. Invece, la malattia si manifesta normalmente dopo grave disidratazione o esposizione a tossine. In un episodio del 2007 dello spettacolo spin-off di Grey’s Anatomy, Private Practice, diverse sorelle hanno sviluppato la condizione dopo una lunga esposizione ai fertilizzanti a base di nitrati. Questo è in realtà un perfetto esempio di come determinate tossine possono creare la condizione.

I neonati, in particolare quelli di età inferiore ai sei mesi, sono anche molto vulnerabili alla metaemoglobinemia se contraggono malattie che provocano la disidratazione. I bambini piccoli sono particolarmente inclini alla disidratazione da diarrea o vomito perché il loro peso corporeo è così basso. A differenza degli adulti, possono disidratarsi entro poche ore dalla malattia, il che può creare rapidamente livelli eccessivi di metaemoglobina. Questo è il motivo per cui è estremamente importante trattare immediatamente i bambini piccoli con diarrea grave o vomito, soprattutto se la condizione non si risolve entro poche ore e il bambino non può tollerare o trattenere i liquidi.