O pênfigo paraneoplásico (PNP) é uma doença autoimune que afeta adversamente a pele e as mucosas. Os sintomas geralmente incluem bolhas na cavidade oral e no esôfago, bem como na região genital e, às vezes, nos pulmões. Febre, calafrios e outros sintomas semelhantes aos da gripe também podem estar presentes. Os indivíduos com certos tipos de câncer, como linfoma, costumam ser diagnosticados com essa condição crônica. Não há cura para o pênfigo paraneoplásico, portanto, o tratamento geralmente é centrado no manejo dos sintomas e é totalmente dependente da gravidade da apresentação dos sintomas.
Não há causa definitiva conhecida para o desenvolvimento de pênfigo paraneoplásico. Na presença de uma condição autoimune, o sistema imunológico de um indivíduo é incapaz de diferenciar entre substâncias estranhas e conhecidas, o que desencadeia o desenvolvimento de anticorpos desnecessários. A resposta imunológica de alguém com pênfigo paraneoplásico envolve a produção de anticorpos que são projetados para eliminar proteínas conhecidas como desmogleínas, que desempenham um papel fundamental na estabilização das células da pele. À medida que os anticorpos atacam, as células da pele são separadas umas das outras, resultando na formação de bolhas.
O diagnóstico de pênfigo geralmente resulta de um processo de eliminação. Devido à onipresença das bolhas como sintoma, os sinais de pênfigo podem ser confundidos com aqueles associados a uma doença diferente. Considerando que o desenvolvimento de bolhas induzidas por pênfigo geralmente está confinado à cavidade oral e região genital, uma série de testes diagnósticos podem ser administrados para confirmar o diagnóstico. Os indivíduos sintomáticos geralmente são submetidos a um exame de sangue e biópsia de pele para verificar a presença de anticorpos associados ao pênfigo, conhecidos como anti-desmogleínas.
Os indivíduos com pênfigo paraneoplásico geralmente desenvolvem bolhas dentro e fora da cavidade oral e do esôfago. A presença de bolhas pode causar desconforto extremo, dificultando comer, beber e engolir. Também não é incomum que alguns indivíduos desenvolvam bolhas nos pulmões que podem comprometer sua capacidade de respirar. Os sinais adicionais de pênfigo podem incluir febre e sintomas semelhantes aos da gripe, como dores generalizadas e calafrios.
Se não forem tratados, os sintomas do pênfigo paraneoplásico podem progredir, levando à disseminação de bolhas para outras regiões dérmicas, incluindo o rosto e o tórax. As bolhas que se rompem e infeccionam podem contribuir para o desenvolvimento de uma infecção sanguínea, conhecida como sepse, se o tratamento adequado for adiado ou ausente. Considerando que os indivíduos com uma condição maligna muitas vezes possuem imunidade comprometida, eles podem ser mais suscetíveis à infecção. Outras complicações do pênfigo paraneoplásico podem incluir deficiência grave da respiração e morte prematura.
O tratamento oportuno e apropriado é essencial para controlar os sintomas e retardar a progressão da doença. As apresentações leves geralmente requerem a administração de um medicamento corticosteroide para aliviar a inflamação. Em alguns casos, medicamentos antibióticos e antivirais podem ser utilizados para eliminar a infecção e prevenir a reinfecção. As apresentações graves de pênfigo paraneoplásico geralmente requerem uma abordagem de tratamento mais complexa.
Aqueles com infecção grave ou disseminada podem exigir hospitalização para estabilizar sua condição. Quando a proeminência e a gravidade das bolhas na cavidade oral impedem que alguém coma ou beba, líquidos e nutrientes intravenosos, incluindo eletrólitos e potássio, são administrados para facilitar o equilíbrio nutricional e prevenir a desidratação. Em alguns casos, um processo conhecido como plasmaférese terapêutica pode ser realizado para limpar o plasma do indivíduo de anticorpos desnecessários que estão contribuindo para um agravamento contínuo dos sintomas e progressão acelerada da doença.