O fator IX é uma molécula que desempenha um papel no sistema de coagulação do sangue. Quando uma pessoa perde sangue em um corte, o corpo põe em ação um sistema especial. Isso envolve diferentes moléculas sinalizando umas para as outras, dizendo a outras substâncias para bloquear a fonte de sangramento e evitar mais perda de sangue. Pessoas sem Fator IX eficiente não podem produzir coágulos normais e, portanto, podem sofrer de sangramento descontrolado.
A coagulação do sangue ocorre porque muitas moléculas e células diferentes trabalham juntas para coagular, ou coagular, o sangue que flui livremente no local afetado. Muitas das moléculas que atuam nesse sistema são conhecidas como fatores de coagulação do sangue, e o Fator IX é apenas um deles. Esta é uma enzima, o que significa que ajuda as reações a ocorrerem e também ajuda as substâncias a serem modificadas em outras substâncias.
A origem do Fator IX está nas células do fígado. Aqui, a molécula é produzida em uma forma inicial e outras moléculas e enzimas, como a vitamina K, agem sobre ela para alterá-la para uma forma adequada para circular no sangue. Depois que o fígado envia o Fator IX para o sangue, a molécula tem meia-vida de cerca de um dia, o que significa que metade dos novos Fator IX se degradam em 24 horas.
Somente quando uma pessoa começa a sangrar é que o processo de coagulação do sangue começa. Os sinais do corpo ativam outros fatores no sistema, que por sua vez ativam o Fator IX. As moléculas exatas que ativam o fator são o Fator VII e o Fator XI ativados. Quando essas moléculas trabalham no Fator IX para dizer a ele para começar seu próprio trabalho no processo, o resultado é que o Fator IX então ativa a atividade de outro fator chamado Fator X.
Todos esses fatores são essenciais para a coagulação normal do sangue, e a ausência de um fator significa que o corpo não para de sangrar adequadamente. O gene que codifica esse fator específico está no cromossomo X, que ajuda a ditar o gênero. As mulheres têm dois cromossomos X e os homens, um X e um Y.
Quando uma forma mutada do gene está presente em um cromossomo, pode causar uma condição chamada Hemofilia B. Normalmente, um gene normal pode compensar um gene mutado, que é a razão pela qual os homens sofrem da doença e as mulheres geralmente não . O tratamento para o distúrbio requer que a pessoa tome uma preparação artificial do fator, a fim de repor a substância em falta e prevenir os riscos de sangramento descontrolado.