Le carcinome à cellules des îlots, également appelé tumeur à cellules des îlots, est une maladie relativement rare qui produit des cellules anormales du tissu pancréatique. La tumeur des cellules des îlots de Langerhans est aussi parfois appelée carcinoïde pancréatique, tumeur endocrine du pancréas (TEP) ou carcinome des cellules des îlots de Langerhans. Ces tumeurs se répartissent en plusieurs catégories distinctes en fonction des types de cellules endocrines du pancréas qu’elles affectent. Qu’il y ait des symptômes et si la nature de ces symptômes varie considérablement dépend du statut de la tumeur en tant que fonctionnelle ou non fonctionnelle. Le diagnostic est généralement posé à la suite d’examens de laboratoire et d’imagerie.
Les cellules endocrines pancréatiques produisent des hormones qui contrôlent les fonctions des organes et des cellules dans tout le corps. Ces cellules se regroupent dans le pancréas pour former des îlots, également connus sous le nom d’îles de Langerhans. Les tumeurs des îlots de Langerhans sont appelées tumeurs fonctionnelles si leur présence produit des symptômes, ou non fonctionnelles dans les cas où la tumeur ne provoque pas de symptômes. La plupart des tumeurs fonctionnelles sont bénignes, tandis que la plupart des tumeurs non fonctionnelles sont cancéreuses.
Les types spécifiques de tumeurs du carcinome à cellules des îlots sont basés sur les hormones produites par les cellules affectées. Un gastrinome est une tumeur qui se forme dans les cellules du pancréas qui produisent de la gastrine, une hormone qui déclenche la libération d’acide gastrique et facilite ainsi la digestion. Trouvés le plus souvent dans la tête du pancréas, les gastrinomes sont généralement malins et provoquent souvent des diarrhées. Une tumeur du glucagonome se forme dans les cellules qui fabriquent le glucagène – une hormone qui augmente la glycémie – et ces tumeurs provoquent souvent une hyperglycémie. La plupart des tumeurs du glucagonome sont cancéreuses.
L’insulinome est une tumeur qui se développe dans le tissu cellulaire producteur d’insuline qui produit des hormones qui contrôlent le flux de glucose dans les cellules du corps, fournissant de l’énergie. Les tumeurs de l’insulome peuvent se développer dans n’importe quelle partie du pancréas et sont généralement bénignes. Les tumeurs VIPomes ont un impact sur la production d’hormones qui contrôle l’équilibre de l’eau, du sucre et du sel dans le corps, tandis que les somatostatinomes affectent les cellules productrices de somatostatine – une hormone qui régule la prolifération cellulaire et la neurotransmission.
Un carcinome des îlots de Langerhans non fonctionnel peut prendre de nombreuses années à se développer et ne provoque souvent aucun symptôme jusqu’à ce qu’il atteigne une taille qui provoque des difficultés mécaniques dans le corps. Les symptômes généraux peuvent inclure des douleurs au dos ou à l’abdomen, une indigestion, une diarrhée ou une grosseur dans l’abdomen. Les tumeurs fonctionnelles produisent des symptômes basés sur la production d’hormones qui est affectée. Ceux-ci comprennent des ulcères récurrents et des maladies du tube digestif, ainsi que des symptômes d’hypoglycémie ou d’hyperglycémie. Contrairement à d’autres formes de cancer, il n’y a pas de stades standardisés attribués au carcinome des îlots de Langerhans ; le traitement est basé sur le nombre et l’emplacement des tumeurs et peut consister en une radiothérapie ou une chimiothérapie.