La vascularite est un terme utilisé pour décrire l’inflammation des vaisseaux sanguins, qui peut se développer à la suite d’une infection ou de l’une des nombreuses autres causes. Dans la vascularite à autoanticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), l’inflammation est causée par le propre système immunitaire de l’organisme. Une maladie de ce type est appelée maladie auto-immune. La vascularite à ANCA peut être traitée avec certains types de médicaments et de procédures médicales, mais parfois les organes peuvent être gravement endommagés jusqu’à l’échec. Dans de tels cas, le seul traitement est une greffe d’organe.
Un système immunitaire normal et sain attaque les virus, les bactéries et les parasites, tuant ces envahisseurs et prévenant ou détruisant l’infection. Cette réaction est médiée par les globules blancs, qui produisent une variété de protéines, telles que des anticorps et d’autres molécules, qui aident à combattre l’infection. La vascularite auto-immune se développe parce que le système immunitaire du corps devient sensibilisé pour attaquer les protéines présentes à la surface des cellules des vaisseaux sanguins. Dans la vascularite à ANCA, les globules blancs appelés lymphocytes B produisent des anticorps qui attaquent un autre type de globule blanc appelé neutrophile.
Lorsque les ANCA attaquent les neutrophiles, ils font que les neutrophiles font des trous dans les parois des petits vaisseaux sanguins dans une grande variété de types de tissus et d’organes. Les neutrophiles anormaux pourraient potentiellement attaquer les vaisseaux sanguins n’importe où dans le corps, de sorte que la gamme de symptômes que la vascularite ANCA peut provoquer est très large. Dans la peau, cette maladie provoque le développement de taches rouges appelées purpura. Dans les poumons et le nez, des saignements incontrôlés peuvent survenir. Une insuffisance rénale peut éventuellement survenir si les reins sont attaqués, et des lésions nerveuses sont une autre conséquence possible si les vaisseaux sanguins proches des nerfs sont touchés.
L’une des formes les plus graves de cette maladie est appelée glomérulonéphrite ANCA. Dans ce type de maladie ANCA, les neutrophiles attaquent de minuscules vaisseaux sanguins dans les glomérules des reins. Les glomérules sont la partie du rein chargée de filtrer l’urine afin que les déchets soient excrétés et que les protéines dont le corps a besoin soient retenues. Lorsque les glomérules sont attaqués, des protéines et du sang sont présents dans les urines, parfois en grande quantité. Finalement, à mesure que les glomérules font de plus en plus de dégâts, les reins échouent complètement.
La vascularite ANCA peut être une maladie à court terme ou une maladie chronique incurable. Dans la plupart des cas, une personne atteinte de ce type de vascularite peut mener une vie saine si elle reçoit le bon traitement. Selon les symptômes, un patient peut recevoir des stéroïdes ou d’autres médicaments suppresseurs du système immunitaire pour arrêter les attaques du système immunitaire sur les parois des vaisseaux sanguins, et le patient peut recevoir des antibiotiques lorsque l’infection se développe.
Les personnes qui présentent des symptômes graves ou chroniques peuvent suivre un traitement appelé plasmaphorèse, dans lequel les ANCA sont éliminés du sang. Lorsqu’une personne souffre d’une glomérulonéphrite à ANCA entraînant une insuffisance rénale, le seul traitement possible est une greffe. Même ainsi, une petite proportion de patients peut ressentir d’autres symptômes de vascularite rénale même après une greffe de rein.