Qu’est-ce que l’hémosidérose ?

L’hémosidérose est une maladie rare dans laquelle trop de fer est présent dans certains organes, le plus souvent dans les poumons. Une personne atteinte d’une forme bénigne de la maladie peut ne jamais présenter de symptômes, bien qu’une surcharge en fer importante puisse causer des dommages importants aux poumons, aux reins et à d’autres organes importants. La plus grande préoccupation associée à l’hémosidérose est la possibilité d’hémorragie excessive dans les poumons, ce qui peut entraîner une anémie, des problèmes respiratoires et des complications cardiaques. Les médecins traitent les problèmes aigus avec des médicaments et de l’oxygénothérapie, et tentent de contrôler les maladies chroniques avec des stéroïdes suppresseurs du système immunitaire.

L’hémosidérine est une protéine du sang qui se forme lorsque les globules rouges se décomposent. La protéine stocke une infime quantité de fer pour alimenter les tissus corporels et maintenir les niveaux de fer stables dans le corps. Si une hémorragie excessive se produit dans un poumon, les globules rouges qui s’accumulent à l’intérieur de l’organe peuvent créer d’énormes quantités de protéines d’hémosidérine. Plusieurs problèmes de santé différents peuvent entraîner une hémorragie pulmonaire et une hémosidérose, notamment des troubles inflammatoires auto-immuns, une bronchite chronique et une exposition à des toxines et des moisissures environnementales. De nombreux cas d’hémosidérose infantile sont idiopathiques, ce qui signifie que les médecins sont incapables d’identifier une véritable cause sous-jacente.

Les symptômes les plus courants de l’hémosidérose aiguë comprennent des crachats de sang, des difficultés respiratoires, une oppression thoracique et des étourdissements. Une personne qui souffre d’une hémorragie majeure peut pâlir et éventuellement perdre connaissance. Le rythme cardiaque peut d’abord s’emballer, puis ralentir jusqu’à un niveau dangereux. Si l’hémosidérose devient un problème fréquent ou chronique, une personne peut présenter des symptômes d’anémie ferriprive, tels qu’une fatigue extrême, de graves maux de tête et de l’irritabilité.

Un spécialiste peut diagnostiquer l’hémosidérose en posant des questions sur les symptômes et les antécédents médicaux et en vérifiant des échantillons de sang pour détecter des signes d’anémie. Des radiographies thoraciques et des tomodensitogrammes sont effectués pour rechercher des hémorragies pulmonaires actives et des sections de tissu cicatriciel où des saignements se sont produits dans le passé. Selon la gravité des symptômes, un patient peut être immédiatement hospitalisé ou programmé pour une visite de suivi après avoir reçu un diagnostic.

L’hémosidérose qui provoque des complications graves peut nécessiter une oxygénothérapie et des procédures cliniques de stabilisation cardiaque. Un patient peut avoir besoin de prendre des médicaments pour stabiliser la pression artérielle et des médicaments chélateurs qui éliminent le fer du corps. Une transfusion sanguine peut être nécessaire si une quantité massive de sang a été perdue. Afin de réduire les risques d’hémorragies pulmonaires à l’avenir, les patients doivent généralement prendre des stéroïdes immunosuppresseurs tels que la prednisone pendant plusieurs mois ou années. Lorsqu’une cause sous-jacente est trouvée, elle est traitée en conséquence.