Purpura fulminans ist eine destruktive Hauterkrankung, die durch hämatologische Anomalien verursacht wird, die sich in den darunter liegenden Blutgefäßen entwickeln. Die Störung kann erworben, vererbt oder idiopathisch sein, ohne erkennbare Ursache. Purpura fulminans verbleibt normalerweise in den Weichteilen der Gliedmaßen, kann aber in andere Organe fortschreiten. Die Schwere der Erkrankung erfordert eine sofortige Diagnose und die Behandlung variiert je nach Ort, Ausmaß und Schwere.
Die Symptome von Purpura fulminans können zunächst als punktförmige Flecken oder gerötete Stellen auf der Haut auftreten. Diese Läsionen entwickeln sich schnell zu schmerzhaften bläulich-violetten Bereichen mit gut definierten Grenzen. Verfärbungen treten auf, wenn sich in den Blutgefäßen unter der Oberfläche Gerinnsel bilden, die den normalen Blutfluss behindern. Die Bereiche können dick und geschwollen werden. Schließlich schwärzt die Haut, wenn das Gewebe abstirbt, woraufhin der Zustand als Purpura gangrenosa bezeichnet wird.
Im Extremfall verbraucht der Körper alle verfügbaren Gerinnungsfaktoren und kann die Blutung nicht mehr stoppen. Bei einer subdermalen Blutung kommt es zu Blutergüssen. Purpura fulminans kann dazu führen, dass der gesamte Körper reagiert und der Patient Fieber und Schüttelfrost bekommt. Es kann zu extremer Müdigkeit kommen, und hämatologische Ergebnisse zeigen oft eine Anämie. Der Zustand kann innerhalb von 48 bis 72 Stunden nach Ausbruch zu Schock und Tod fortschreiten.
Die erworbene Form des Leidens beinhaltet typischerweise eine vorherige bakterielle oder virale Infektion. Zu den Bakterien, die häufig mit der Erkrankung in Verbindung gebracht werden, gehören Escherichia coli, Staphylococcus und Streptococcus. Pädiatrische Patienten können Windpocken, Masern oder Meningitis gehabt haben, bevor sie Purpura-Symptome zeigten. Die vererbte Form des Leidens kann Personen betreffen, denen die Proteine C und S fehlen. Diese Glykoproteine haben gerinnungshemmende Eigenschaften und unterstützen den Körper bei der Gerinnungsregulation.
Ärzte verschreiben häufig antibiotische oder antivirale Medikamente, wenn ungelöste Infektionen bestehen bleiben. Die Behandlung von Purpura fulminans umfasst normalerweise Antikoagulanzien, um eine Erschöpfung der Gerinnungsfaktoren zu verhindern und die mögliche Umkehr von Gewebenekrose zu unterstützen. Gesundheitsdienstleister können gerinnselauflösende Medikamente bestellen, um vorhandene Gerinnsel aufzulösen. Patienten können Bluttransfusionen benötigen, wenn der Zustand bis zur Blutung fortschreitet.
Gesundheitsdienstleister können bildgebende Untersuchungen anordnen, um das Ausmaß des betroffenen Gewebes und das Ausmaß des erlittenen Schadens zu beurteilen. Einzelpersonen erhalten häufig intravenöse Flüssigkeiten, um metabolische Ungleichgewichte zu korrigieren und die Organfunktion aufrechtzuerhalten. Die Sauerstofftherapie stellt sicher, dass eine ausreichende Sauerstoffversorgung aufrechterhalten wird. Patienten können zur Schmerzbehandlung topische, orale oder intravenöse Medikamente erhalten, obwohl Regionalanästhetika verwendet werden, um Schmerzen zu lindern, wenn größere Körperbereiche betroffen sind.
Eine Autoamputation kann auftreten, wenn sich das Gewebe strafft und den Blutfluss einschränkt. Chirurgen entfernen normalerweise nekrotisches oder abgestorbenes Gewebe. Wenn Purpura fulminans einen großen Teil einer Extremität betrifft, einschließlich Muskel- und Knochengewebe, müssen die Patienten im Allgemeinen amputiert werden.