Una cellula di Langerhans è un tipo specifico di globuli bianchi. Trovato in gran parte nell’epidermide, lo strato esterno della pelle, così come nei linfonodi, le cellule di Langerhans sono un elemento importante del sistema immunitario. Sono classificate come cellule dendritiche perché sviluppano proiezioni chiamate dendriti mentre si sviluppano. Le cellule di Langerhans lavorano per prevenire le infezioni e aiutano a innescare reazioni immunitarie interagendo con le cellule T. La cellula di Langerhans, come altre forme di globuli bianchi, è prodotta nel midollo osseo.
In condizioni normali, le cellule di Langerhans sono presenti in piccole quantità, concentrate principalmente nella pelle, e rispondono a batteri e altri agenti che si verificano sulla superficie della pelle e possono causare infezioni. In alcuni casi, tuttavia, il corpo produce troppe di questa cellula specializzata, portando a una rara condizione chiamata istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH). Questa condizione porta a una varietà di sintomi sistematici ed è spesso difficile da diagnosticare.
I sintomi e la gravità delle malattie delle cellule di Langerhans sono determinati da dove si verifica la proliferazione della cellula di Langerhans. Se le cellule si moltiplicano e rimangono per lo più nella pelle, il risultato spesso è localizzato sulla pelle. Questo disturbo si verifica più spesso nei bambini più piccoli, quindi può manifestarsi come dermatite da pannolino o altri tipi di eruzioni cutanee che non rispondono al normale trattamento. Quando le cellule migrano in altre parti del corpo, i sintomi sono molto più diffusi e gravi e il disturbo può essere pericoloso per la vita. Anche determinare la presenza della cellula di Langerhans negli organi principali può essere difficile, spesso richiedendo la biopsia e altre complesse tecniche diagnostiche.
LCH è classificata come istiocitosi, un termine usato per descrivere le malattie che derivano dalla sovrapproduzione di globuli bianchi. Altre istiocitosi includono leucemia e linfoma. Mentre alcuni medici considerano la LCH una malattia di tipo canceroso perché deriva dalla proliferazione anormale di una cellula, altri la considerano una malattia autoimmune. Si verifica più spesso nei bambini di età inferiore ai 10 anni. Il trattamento varia in base alle condizioni, ai sintomi e all’età del singolo paziente e può includere il trattamento con steroidi, la chemioterapia e le radiazioni.
Un’altra forma di LCH, LCH polmonare, si verifica nei fumatori adulti piuttosto che nei bambini. In questo disturbo, le cellule di Langerhans polmonari si accumulano nei polmoni, riempiendo gli spazi aerei e altre piccole aree aperte nel tessuto polmonare. A volte viene utilizzato il trattamento con steroidi, ma il trattamento più efficace per la LCH polmonare è smettere di fumare. Nei casi avanzati, potrebbe essere necessario il trapianto di polmone.