La mielinosi pontina centrale è una rara malattia neurologica che deriva da un danno acuto a una parte del tronco cerebrale chiamata ponte. I problemi si verificano quando i rivestimenti protettivi di mielina delle cellule nervose nel ponte iniziano a disintegrarsi. Le cause esatte della mielinosi pontina centrale non sono chiare, ma le persone che ricevono un trattamento aggressivo per livelli di sodio molto bassi sono a più alto rischio di sviluppare sintomi. I pazienti possono manifestare difficoltà di linguaggio, lentezza mentale e confusione, difficoltà motorie e altre gravi complicazioni. Non esiste una cura per il disturbo, ma i farmaci e la terapia guidata possono aiutare molte persone a recuperare alcune delle loro capacità cognitive e fisiche.
Le guaine mieliniche sono composte da cellule specializzate che proteggono le delicate strutture del sistema nervoso e facilitano la rapida segnalazione elettrica. Nel ponte, le guaine mieliniche sono vitali per il normale funzionamento cognitivo e il controllo dei movimenti muscolari in tutto il corpo. La mielinosi pontina centrale è la degenerazione di queste importanti guaine. In alcuni casi, la distruzione della mielina si estende oltre il ponte per danneggiare altre aree del cervello e del sistema nervoso centrale.
Ricevere un trattamento ospedaliero per l’iponatriemia, o carenza di sodio nel sangue, è il principale fattore di rischio per lo sviluppo della mielinosi pontina centrale. I liquidi e i farmaci per via endovenosa che hanno lo scopo di ripristinare i normali livelli di sodio possono avere impatti immediati e importanti sul tronco cerebrale e portare rapidamente alla degenerazione della mielina. I pazienti che soffrono di alcolismo a lungo termine, malnutrizione, anoressia o insufficienza epatica cronica sono a maggior rischio di complicanze del tronco cerebrale dovute al trattamento dell’iponatriemia.
I sintomi della mielinosi pontina centrale possono variare, ma la maggior parte dei pazienti sperimenta prima un fenomeno chiamato tetraplegia spastica. I muscoli delle braccia e delle gambe diventano rigidi, deboli e soggetti a spasmi improvvisi. Inoltre, molte persone con questa condizione sviluppano difficoltà di parola, alterazioni della vista, difficoltà a deglutire e scarso equilibrio. Il disturbo può anche portare a deficit di concentrazione, memoria ed elaborazione delle informazioni. È anche possibile soffrire di delirio o entrare in coma poco dopo la comparsa dei primi sintomi.
Un neurologo può diagnosticare la mielinosi pontina centrale valutando i sintomi fisici, rivedendo l’anamnesi di un paziente e osservando le scansioni di immagini del cervello. La risonanza magnetica spesso rivela un leggero gonfiore o danni ai tessuti sul ponte. Il trattamento per la condizione è di natura di supporto e in genere prevede l’uso di antipsicotici, antidepressivi, miorilassanti e altri farmaci per aiutare con i sintomi acuti. I pazienti mentalmente stabili vengono solitamente arruolati in programmi di terapia fisica per aiutarli a ricostruire la forza muscolare e migliorare la coordinazione.