Vaskulitis ist ein Begriff, der verwendet wird, um eine Entzündung von Blutgefäßen zu beschreiben, die sich als Folge einer Infektion oder einer von mehreren anderen Ursachen entwickeln kann. Bei der Vaskulitis mit antineutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA) wird die Entzündung durch das körpereigene Immunsystem verursacht. Eine solche Erkrankung wird als Autoimmunerkrankung bezeichnet. ANCA-Vaskulitis kann mit bestimmten Medikamenten und medizinischen Verfahren behandelt werden, aber manchmal können Organe schwer bis zum Versagen geschädigt werden. In solchen Fällen ist die einzige Behandlung eine Organtransplantation.
Ein normales gesundes Immunsystem greift Viren, Bakterien und Parasiten an, tötet diese Eindringlinge und verhindert oder zerstört Infektionen. Diese Reaktion wird durch weiße Blutkörperchen vermittelt, die eine Vielzahl von Proteinen wie Antikörper und andere Moleküle produzieren, die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen. Eine Autoimmunvaskulitis entsteht, weil das Immunsystem des Körpers sensibilisiert wird, Proteine anzugreifen, die auf der Oberfläche von Blutgefäßzellen vorhanden sind. Bei der ANCA-Vaskulitis produzieren weiße Blutkörperchen, sogenannte B-Lymphozyten, Antikörper, die eine andere Art von weißen Blutkörperchen namens Neutrophile angreifen.
Wenn ANCAs Neutrophile angreifen, verursachen sie, dass die Neutrophilen Löcher in die Wände kleiner Blutgefäße in einer Vielzahl von Gewebe- und Organtypen bohren. Die anormalen Neutrophilen können potenziell überall im Körper Blutgefäße angreifen, daher ist das Spektrum der Symptome, die eine ANCA-Vaskulitis verursachen kann, sehr breit. In der Haut verursacht diese Krankheit rote Flecken, die Purpura genannt werden. In Lunge und Nase können unkontrollierte Blutungen auftreten. Schließlich kann es zu Nierenversagen kommen, wenn die Nieren angegriffen werden, und Nervenschäden sind eine weitere mögliche Folge, wenn Blutgefäße in der Nähe von Nerven betroffen sind.
Eine der schwerwiegendsten Formen dieser Krankheit wird ANCA-Glomerulonephritis genannt. Bei dieser Art von ANCA-Krankheit greifen Neutrophile winzige Blutgefäße in den Glomeruli der Nieren an. Die Glomeruli sind der Teil der Niere, der für die Filterung des Urins verantwortlich ist, damit Abfallstoffe ausgeschieden und die vom Körper benötigten Proteine zurückgehalten werden. Wenn die Glomeruli angegriffen werden, sind Proteine und Blut im Urin vorhanden, manchmal in großen Mengen. Schließlich, da die Glomeruli immer mehr Schaden anrichten, versagen die Nieren ganz.
ANCA-Vaskulitis kann eine kurzfristige oder eine chronische Krankheit sein, die nicht geheilt werden kann. In den meisten Fällen kann eine Person mit dieser Art von Vaskulitis ein gesundes Leben führen, wenn sie die richtige Behandlung erhält. Abhängig von den Symptomen kann ein Patient Steroide oder andere das Immunsystem unterdrückende Medikamente erhalten, um die Angriffe des Immunsystems auf die Blutgefäßwände zu stoppen, und der Patient erhält möglicherweise Antibiotika, wenn sich eine Infektion entwickelt.
Menschen mit schweren oder chronischen Symptomen können eine Behandlung namens Plasmaphorese erhalten, bei der ANCAs aus dem Blut entfernt werden. Wenn jemand eine ANCA-Glomerulonephritis hat, die zu Nierenversagen führt, ist die einzige mögliche Behandlung eine Transplantation. Dennoch können bei einem kleinen Teil der Patienten auch nach einer Nierentransplantation weitere nierenbedingte Vaskulitis-Symptome auftreten.