Was ist das CREST-Syndrom?

Das CREST-Syndrom ist eine potenziell schwerwiegende Erkrankung, die Haut und weiches Bindegewebe im Körper schädigt. Der Name der Erkrankung ist ein Akronym, das für ihre Hauptsymptome steht: Calcinose, Raynaud-Phänomen, Motilitätsstörungen der Speiseröhre, Sklerodaktylie und Teleangiektasien. Menschen mit CREST-Syndrom können akute oder chronische Episoden von Hand- und Fußschmerzen, Hautläsionen, Gelenksteifheit, Müdigkeit und eine Reihe anderer Komplikationen erfahren. Die Behandlung kann aus der täglichen Einnahme von Medikamenten, Änderungen des Lebensstils und gelegentlich einer Operation bestehen, um stark geschädigte Haut- oder Weichgewebeabschnitte zu entfernen.

Die Ursachen des CREST-Syndroms sind nicht gut verstanden. Einige Menschen haben eine familiäre Vorgeschichte der Krankheit, was auf eine genetische Komponente hindeutet, aber die Mehrheit der Patienten scheint spontan Symptome zu entwickeln. Viele Studien haben den Zustand mit Umweltfaktoren wie der langfristigen Exposition gegenüber Industriegiften, Klebstoffen und Formaldehyd in Verbindung gebracht. Dieses Syndrom tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei etwa 40 Jahren.

Die erste Komponente des CREST-Syndroms, Kalzinose, bezieht sich auf die Ansammlung von harten Kalziumablagerungen im Weichgewebe. Es betrifft normalerweise die Finger, was zu Schmerzen, Druckempfindlichkeit und gelegentlich zur Entwicklung von Hautgeschwüren führt. Das Raynaud-Phänomen ist durch Hautveränderungen an Fingern und Zehen als Reaktion auf Stress oder Temperaturschwankungen gekennzeichnet. Die Haut an den Fingerenden kann schnell sehr blass oder blau werden und taub werden. Ösophagus-Motilitätsstörungen beziehen sich auf eine Entzündung und teilweise Lähmung der Speiseröhre, die zu Schluck- und Sprechschwierigkeiten führt.

Sklerodaktylie ist eine Komplikation in den Fingern und Zehen, die dazu führt, dass die Haut dick und zäh wird, was die Beweglichkeit der Gelenke beeinträchtigen kann. Das letzte Element des Syndroms, Teleangiektasien, ist eine Blutgefäßerkrankung, die Blutungen und Entzündungen unter der Haut oder im Darm verursacht. Patienten können schmerzhafte offene Hautläsionen oder schwere Verdauungsprobleme haben, wenn Teleangiektasien vorhanden sind. Nicht alle Patienten, bei denen das CREST-Syndrom diagnostiziert wird, weisen Anzeichen aller fünf Komponenten auf; Tatsächlich haben die meisten Menschen nur zwei oder drei Symptome.

Ein Arzt, der das CREST-Syndrom vermutet, führt normalerweise mehrere diagnostische Tests durch. Blut- und Hautproben werden in einem Labor analysiert und bildgebende Scans von Fingern und Zehen gemacht. Spezialisten dokumentieren sorgfältig Art und Schwere jedes Symptoms, um die besten Behandlungsentscheidungen zu treffen.

Die meisten Patienten werden auf einen täglichen Medikamentenplan gesetzt, der aus entzündungshemmenden Medikamenten, Immunsuppressiva und Blutdruckregulatoren besteht. Eine Person mit ösophagealer Motilität muss möglicherweise einen speziellen Diätplan einhalten, und Sklerodaktylie kann eine Lichttherapie erfordern, um harte Haut zu lockern und zu dünner zu machen. Darüber hinaus hilft die Physiotherapie vielen Menschen, die Flexibilität bei schmerzenden Gelenken wiederherzustellen. Bei fortlaufender Behandlung sind die meisten Patienten in der Lage, ihre Beschwerden effektiv zu bewältigen und das tägliche Leben zu genießen.