Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die viele Körpersysteme betrifft. Die Krankheit verursacht Probleme mit der Bauchspeicheldrüsenfunktion, die im Laufe der Zeit zu Diabetes führen können. Die Diagnose und Behandlung des Diabetes bei Mukoviszidose-Patienten ist ähnlich wie bei Diabetes mit anderen Ursachen. Die wichtigste Säule bei der Behandlung von Mukoviszidose-bedingtem Diabetes ist subkutanes Insulin.
Mukoviszidose ist eine genetische Erkrankung, die durch eine Mutation in einem Gen verursacht wird, das für einen Chloridkanal kodiert. Bei normalen Menschen ist der Chloridkanal im ganzen Körper verteilt, bei Mukoviszidose-Patienten gibt es jedoch keine Arbeitskopien dieses Chloridkanals. Infolgedessen entwickeln sie eine Reihe von medizinischen Komplikationen, die die Atemwege, die Nasennebenhöhlen, das Skelett, den Fortpflanzungstrakt, das Gallensystem und die Bauchspeicheldrüse betreffen.
Die durch Mukoviszidose verursachten Bauchspeicheldrüsenprobleme sind es, die sie mit Diabetes in Verbindung bringen. Aufgrund des Fehlens normaler Chloridkanäle kann die Bauchspeicheldrüse eines Patienten mit Mukoviszidose die richtigen Verdauungsenzyme nicht produzieren. Eine schlechte Funktion der Bauchspeicheldrüse im Laufe der Zeit führt zu wiederkehrenden Pankreatitis-Anfällen sowie zu einer verminderten Produktion von Pankreasenzymen und -hormonen. Dies führt schließlich zu einem Verlust der endokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse, einschließlich ihrer Rolle als Insulinsekretor.
Ein Patient mit Mukoviszidose, dessen Bauchspeicheldrüse nicht in der Lage ist, Insulin zu produzieren, gilt als Mukoviszidose-bedingter Diabetes (CFRD). Ungefähr 25 Prozent der Patienten mit Mukoviszidose haben bis zum 20. Lebensjahr Mukoviszidose und Diabetes, und die Häufigkeit von CFRD nimmt mit dem Alter zu. Mit Fortschritten in anderen Aspekten der Behandlung von Mukoviszidose leben Patienten mit dieser Krankheit länger. Infolgedessen steigt die Zahl der Menschen mit Mukoviszidose und Diabetes.
Zu den Symptomen von Mukoviszidose-bedingtem Diabetes können hohe Blutzuckerspiegel, erhöhter Durst, vermehrtes Wasserlassen, Verlust der peripheren Empfindung und vermindertes Sehvermögen gehören. Der Zustand kann diagnostiziert werden, indem der Blutzuckerspiegel im Nüchternzustand, ein oraler Glukosetoleranztest oder der glykierte Hämoglobinspiegel überprüft werden. Einige Ärzte, die erwachsene Mukoviszidose-Patienten betreuen, führen aufgrund der hohen Prävalenz regelmäßig ein Screening auf CFRD durch.
Mukoviszidose-bedingter Diabetes wird häufig mit subkutanem Insulin behandelt. In gewisser Weise ähnelt CFRD dem Typ-1-Diabetes mellitus, einem pathologischen Zustand, bei dem Patienten eine autoimmune Zerstörung der Pankreaszellen aufweisen, die Insulin produzieren. So wie Patienten mit Diabetes mellitus Typ 1 zum Überleben exogenes Insulin benötigen, benötigen auch Patienten mit Mukoviszidose und Diabetes Insulinspritzen.