Was ist die Von-Willebrand-Krankheit?

Die Von-Willebrand-Krankheit wird oft als Blutungskrankheit bezeichnet. Die meisten Menschen haben Blut, das nach einer Verletzung oder einem Schnitt angemessen gerinnt, aber in diesem Zustand funktionieren die Blutplättchen, die bei der Gerinnung helfen, nicht normal. Dies kann zu einer längeren Blutungszeit und in sehr extremen Fällen zum Tod durch Ausbluten führen. Es gibt jedoch drei Typen und mehrere Untertypen der von-Willebrand-Krankheit, und manche Menschen werden bei einigen dieser Typen keine übermäßigen Blutungen erfahren. Es gibt auch Behandlungen und Präventivmaßnahmen, die die Krankheit nicht heilen, aber vielen Menschen mit ihr ein ziemlich normales Leben ermöglichen.

Wie bereits erwähnt, gibt es mehrere Arten dieser Krankheit, und es gibt auch verschiedene Möglichkeiten, wie Menschen die Krankheit entwickeln können. Sie wird typischerweise autosomal-rezessiv vererbt. Zwei Eltern, die die Krankheit nicht haben, aber Träger des Gens sind, haben eine 25-prozentige Chance, dass jedes Kind zwei defekte Gene vererbt. Um die Sache verwirrend zu machen, gibt es bestimmte Umstände, unter denen die Bedingung erworben werden kann. Menschen mit Hypothyreose, Aortenstenose oder anderen Erkrankungen können die Fähigkeit verlieren, den von-Willebrand-Faktor zu produzieren, obwohl sie nicht die genetische Veranlagung dazu haben. In den meisten Fällen sind die erworbenen Formen milder.

Typ-I-von-Willebrand-Krankheit ist die mildeste und manche Menschen bemerken sie möglicherweise nie oder benötigen viel Behandlung. Typ 2 kann eine Behandlung erfordern und seine vielen Untertypen machen die Behandlung variabel. Typ 3 ist extrem ernst, kann aber dennoch erfolgreich mit Medikamenten behandelt werden.

Die Varianz der Typen bedeutet, dass auch die Symptome der von-Willebrand-Krankheit variieren. Selbst bei den mildesten Formen können Frauen schwerere und längere Perioden haben. Bei Operationen, großen Schnitten und erheblichen Prellungen besteht ein längeres Blutungsrisiko. Typ II kann diese Symptome aufweisen und das Risiko von Blutungen in den Gelenken, Nasenbluten, Blutungen im Urin oder Stuhl und einem hohen Risiko bei Verletzungen erhöhen. Jede Art von Verletzung vom Typ II oder Typ III, die Blutergüsse oder Blutungen verursacht, ist ein medizinischer Notfall.

Es gibt viele Möglichkeiten, diese Krankheit zu behandeln. Einige Medikamente werden verwendet, um die Neigung des Körpers zur Beseitigung von Blutgerinnseln zu verlangsamen. Nasensprays oder Injektionen von Desmopressin sind ebenfalls wichtig, insbesondere bei Menschen mit den ersten beiden Typen, da dieses Medikament die Freisetzung des von Willebrand-Faktors stimuliert. Manche Menschen benötigen möglicherweise einen infundierten Blutgerinnungsfaktor und Frauen benötigen normalerweise orale Antibabypillen, um starke Perioden zu reduzieren.

Auch bei Wunden ist Vorsicht geboten und viele Ärzte entscheiden sich für spezielle Hautkleber, um Blutungen schnell zu stoppen. Es ist auch wichtig, sich speziell auf Operationen vorzubereiten, einschließlich zahnärztlicher Eingriffe, wenn Menschen an der von-Willebrand-Krankheit leiden. Dies macht es nicht unmöglich, eine Person mit der Krankheit zu operieren, es bedeutet nur, dass die Ärzte einem anderen Protokoll folgen und auf Anzeichen übermäßiger Blutungen achten müssen. Frauen, die wissen, dass sie die Krankheit haben und schwanger werden möchten, sollten ihren Arzt um Rat fragen, der je nach Typ unterschiedlich sein kann.

Bestimmte Dinge sollten vermieden werden, wenn Menschen schwerere Formen der Krankheit haben. Einige Medikamente müssen vermieden werden, darunter Medikamente wie Aspirin und nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDS). Kontaktsportarten können gefährlich sein. Dies bedeutet nicht, dass eine Person mit dieser Krankheit alle Aktivitäten vermeiden sollte; Es ist einfach wichtig, aktiv zu bleiben, indem man die Aktivitäten auswählt, die weniger wahrscheinlich schwere Verletzungen verursachen.