Paraproteinämie ist das Vorhandensein erhöhter Spiegel von Paraproteinen oder monoklonalen Gammaglobulinen im Blut, weshalb sie auch als monoklonale Gammopathie bezeichnet wird. Sie tritt normalerweise als Teil von immunproliferativen Erkrankungen wie Leukämien, Lymphomen und Plasmazelldyskrasie oder Krebs auf. Dieser Zustand kann auch eine Manifestation einer Krankheit ohne bekannte Ursache sein, wie beispielsweise eine monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung. Die Diagnose hängt vom Nachweis abnormaler Immunproteine im Blut ab, und die Behandlung umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache.
Dieser Zustand tritt aufgrund des Vorhandenseins erhöhter Mengen eines einzelnen monoklonalen Gammaglobulins im Blut auf. Ein monoklonales Gammaglobulin, auch Paraprotein genannt, stammt durch mehrere Replikationen aus einer einzigen Elternzelle; daher sind Paraproteine im Wesentlichen Klone voneinander. Monoklonale Zellen sind charakteristisch für Krebszellen. Eine Art von B-Zelle, die als Plasmazelle bezeichnet wird, produziert Gammaglobuline, daher bedeutet ein Überschuss an monoklonalen Gammaglobulinen im Blut eine Abweichung bei der Replikation von Plasmazellen. Aus diesem Grund wird erwartet, dass Leukämien und Lymphome, wie beispielsweise B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome, zu Paraproteinämien führen.
Gammaglobuline haben leichte Ketten und schwere Ketten, so dass Paraproteinämien in drei Typen eingeteilt werden, je nachdem, welcher Kettentyp vorherrscht. Die Leichtketten-Paraproteinämie tritt bei der Amyloid-Leichtketten-(AL)-Amyloidose auf. AL-Amyloidose tritt bei etwa 5 bis 15 % der Patienten mit multiplem Myelom auf. Die Schwere-Ketten-Krankheit weist auf die schweren Ketten von Immunglobulinen hin. Die schwere Gamma-Krankheit oder Franklin-Krankheit zeigt Fieber, Anämie, körperliches Unwohlsein, Schwäche, Vergrößerung der Lymphknoten und Vergrößerung der Leber und Milz.
Der dritte Typ umfasst ganze Immunglobuline, wobei ein anormales Verhältnis von leichten Ketten zu schweren Ketten vorliegt. Wenn die monoklonale Gammopathie schwere Ketten oder ganze Immunglobuline umfasst, werden die Paraproteine im Allgemeinen in den Blutgefäßen zurückgehalten. Manchmal aggregieren ganze Immunglobuline und bilden Polymere, was zu einer sogenannten Makroglobulinämie führt. Bei Makroglobulinämie wird das Blut viskoser und neigt dazu, dem Fluss zu widerstehen, ein Zustand, der bei der Krankheit auftritt, die Waldenström-Makroglobulinämie oder lymphoplasmazytisches Lymphom genannt wird.
Wenn an der Gammopathie leichte Ketten beteiligt sind, entweichen die Paraproteine aus den Blutgefäßen und werden von den Nieren ausgeschieden. Wenn eine Urinprobe unter dem Mikroskop untersucht wird, werden sie in Form des Bence-Jones-Proteins beobachtet. Bence-Jones-Proteine können als Hinweis für die Diagnose des multiplen Myeloms oder der Waldenström-Makroglobulinämie dienen.
Paraproteinämie wird durch Serumproteinelektrophorese diagnostiziert, die typischerweise eine Spitze oder eine schmale Bande zeigt, die auf die Überproduktion eines bestimmten Proteins hinweist. Bei der Elektrophorese werden Globuline in Alpha-, Beta- und Gammabänder getrennt. Die Paraproteine manifestieren sich als Spitze im Gammaband. Um diesen Zustand zu behandeln, ist eine erfolgreiche Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung erforderlich, z. B. durch Chemotherapie oder Strahlentherapie.