Was ist Truncus-Arteriose?

Truncus arteriosus ist ein seltener angeborener Herzfehler, bei dem sich die Lungen- und Aortenklappe nicht vollständig trennen. Diese fehlende Trennung führt dazu, dass eine große Arterie anstelle von zwei das Herz verlässt. Truncus arteriosus weist auch einen großen Ventrikelseptumdefekt auf. Kinder können auch eine missgebildete Thymusdrüse haben, die die Immunantwort selbst auf die einfachsten Viren beeinträchtigen kann.

Diese Störung erfordert eine frühzeitige Reparatur, da der Druck auf die Lunge durch den großen Ventrikelseptumdefekt und die Fehlbildung der Klappen deutlich erhöht wird. Zu viel Blut gelangt in die Lunge, wodurch ein hoher Druck entsteht, der frühzeitig behandelt werden muss, um bleibende Schäden zu vermeiden. Außerdem gelangt zu wenig sauerstoffreiches Blut in den Körper, was zu Gedeihstörungen, Zyanose oder „Blue Baby“, Schlägen der Extremitäten und Erschöpfung führen kann.

Bis in die 1980er Jahre wurde der Truncus arteriosus in der Regel in zwei Operationen behandelt. Bei der ersten Operation wurde ein Band um die Pulmonalklappe gelegt, um den Blutfluss in die Lunge zu reduzieren. Dies gab dem BaZeit, zu wachsen, bevor der Ventrikelseptumdefekt repariert und die Lungen- und Aortenarterien getrennt und vernäht wurden.

Allerdings wird das Lungenbanding derzeit nur noch selten verwendet, da die Verbesserung der chirurgischen Techniken und der Verabreichung der Anästhesie eine Reparatur kurz nach der Geburt eines Kindes ermöglicht. Die einstufige Reparatur hat eine hohe Erfolgsquote, selbst wenn sie bei Kindern durchgeführt wird, die erst wenige Tage alt sind. Mit zunehmendem Alter des Kindes können weitere Reparaturen an den Klappen erforderlich sein. Die Pulmonalklappe ist besonders anfällig dafür, im Laufe der Zeit undicht zu werden und muss möglicherweise ersetzt werden. Es wird ein Rinder-, Schweine- oder Spenderventil verwendet. Der Klappenersatz hat ein geringes Risiko und gilt als eine der einfachsten Herzreparaturen.

Kinder mit repariertem Truncus arteriosus benötigen eine lebenslange Nachsorge durch einen Kardiologen. Normalerweise sehen Kardiologen nach sorgfältiger Prüfung in den ersten Monaten einer Reparatur das Kind einmal im Jahr. Bei einem regelmäßigen Besuch führt der Kardiologe normalerweise ein Echokardiogramm oder Sonogramm des Herzens durch, um die Reparatur zu beurteilen und sicherzustellen, dass eine Lungenklappenleckage nicht signifikant ist. In einigen Fällen muss eine Pulmonalklappenleckage nach einer Reparatur mittels Herzkatheter untersucht werden. Dieses ambulante Verfahren gilt als minimal-invasiv und erfordert keine Vollnarkose, obwohl einige Formen der Sedierung verwendet werden können, um das Kind während des gesamten Schlafs angenehm zu halten.

Das Kind mit repariertem Truncus arteriosus darf normalerweise an normalen Aktivitäten teilnehmen, aber der Kardiologe kann empfehlen, auf Leistungssport zu verzichten, insbesondere wenn das Kind älter wird. Kinder können auch niedrig dosiertes Aspirin erhalten, um Blutgerinnsel zu verhindern, die zu einem Schlaganfall führen könnten. Die meisten Kardiologen empfehlen auch prophylaktische Antibiotika vor zahnärztlichen Untersuchungen und Verfahren.

Truncus arteriosus ist eine bedeutende und schwerwiegende Gruppe von Herzfehlern. Es wird manchmal mit einem Zustand namens Di George in Verbindung gebracht, der andere anatomische Defekte beinhaltet und die Gesundheit sowohl vor als auch nach der Reparatur komplizieren kann. Von Kindern ohne Di George wird im Allgemeinen eine normale Lebenserwartung und Lebensqualität erwartet.