Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) sind neurologische Erkrankungen, die durch eine Degeneration des Hirngewebes gekennzeichnet sind, wodurch sich eine Reihe von Plaques und kleinen Löchern bilden. Wenn das Gehirn bei einer Autopsie untersucht wird, sieht es ein bisschen aus wie ein Schwamm, was den Begriff „schwammförmig“ erklärt. Es wird allgemein angenommen, dass die Ursache für TSE ein abnormales Protein ist, das als Prion bezeichnet wird, und derzeit sind diese Krankheiten nicht heilbar.
Prionen sind Proteine, die kein genetisches Material enthalten, sondern ein einzigartiges Faltungsverhalten verwenden, um sich selbst zu replizieren und dabei gesunde Proteine zu infizieren. Prionen können extreme Temperaturschwankungen und eine Vielzahl von Antiseptika überleben, was ihre Ausrottung sehr schwierig macht. Prionenkrankheiten geben in vielen Gemeinschaften Anlass zur Sorge, da die Diagnose oft übersehen wird, da die Symptome anderen Erkrankungen wie seniler Demenz ähneln können. Im Allgemeinen wird TSE beim Menschen nur diagnostiziert, wenn er Merkmale aufweist, die mit einer seltenen genetischen Version in Verbindung stehen, oder wenn er in ungewöhnlich jungem Alter an Demenz leidet und eine sichere Diagnose nur bei einer Autopsie gestellt werden kann, da eine Untersuchung des Gehirngewebes erforderlich ist .
Die Symptome von TSE beginnen typischerweise mit subtilen Persönlichkeitsveränderungen und werden zunehmend schlimmer, wenn die Funktion des Nervensystems gestört wird. Patienten können Schwierigkeiten beim Gehen oder Sprechen haben, und sie erleben oft eine heftige Demenz, da die Infektion buchstäblich Löcher in ihr Gehirn bohrt. Ab einem bestimmten Punkt versagt das Nervensystem einfach, der Patient fällt ins Koma und stirbt schließlich.
TSE kann bei einer Reihe von Tieren gefunden werden. Beim Menschen ist das bekannteste Beispiel wahrscheinlich die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, aber andere menschliche TSE umfassen die Gerstmann-Straussler-Scheinker-Krankheit, Kuru und tödliche familiäre Schlaflosigkeit. Schafe und Ziegen können an Scrapie erkranken, während Kühe an Boviner Spongiformer Enzephalitis (BSE), auch bekannt als Rinderwahn, erkranken. TSE wurden auch bei Hirschen und Elchen (chronische Auszehrungskrankheit), Katzen (feline spongiforme Enzephalitis) und Nerzen (übertragbare Nerz-Enzephalopathie) diagnostiziert.
In allen Fällen scheinen sich Tiere mit TSE zu infizieren, indem sie infiziertes neurologisches Gewebe aufnehmen. Bei Tieren ist die häufigste Ursache kontaminiertes Futter, da die Praxis, ausgeschmolzene Tierteile in Tierfutter für zusätzliches Protein zu verwenden, weit verbreitet ist. TSE kann auch durch Gehirnoperationen infiziert werden, obwohl dies selten ist, da die für TSE verantwortlichen Prionen den Autoklaven überleben können.
Da diese Krankheiten nicht geheilt werden können, konzentrieren sich die meisten Behandlungen darauf, dass sich der Patient wohl fühlt. Bei Verdacht auf TSE können den Patienten Muskelrelaxanzien angeboten werden, die ihnen helfen, mit den Zuckungen und anderen körperlichen Symptomen, die mit TSE im Spätstadium verbunden sind, umzugehen, da der Körper beginnt, die Kontrolle zu verlieren. Diese Medikamente können auch Patienten mit extremer Demenz entspannter halten und die Pflege erleichtern.