El síndrome del corazón derecho hipoplásico es un defecto cardíaco congénito en el que el ventrículo derecho del corazón no crece ni se desarrolla adecuadamente. El ventrículo subdesarrollado no puede contener la cantidad adecuada de sangre bombeada desde la aurícula derecha y, debido a que la estructura del músculo es deficiente, surgen problemas adicionales cuando el corazón intenta bombear sangre a la válvula pulmonar para transferirla a los pulmones. Esta afección necesita tratamiento inmediato y de emergencia, ya que el corazón comienza a fallar casi inmediatamente después del nacimiento. Un suministro de sangre inadecuado a los pulmones significa un retorno deficiente de sangre oxigenada al cuerpo, y el músculo del ventrículo se agotará fácilmente.
Los bebés que nacen con síndrome del corazón derecho hipoplásico tienden a ser cianóticos y se vuelven azules poco después del nacimiento. Si la afección no se ha diagnosticado antes, el obstetra o pediatra escuchará un soplo perceptible con un estetoscopio. Luego, un ecocardiograma puede confirmar el diagnóstico. Algunos radiólogos notan una diferencia de tamaño significativa en los ventrículos durante las ecografías prenatales de rutina. Desafortunadamente, no todos lo hacen y los ecocardiogramas fetales no son de rutina, aunque son significativamente menos invasivos que otros procedimientos de rutina, como las amniocentesis.
Si este defecto cardíaco se diagnostica en un feto, los padres son remitidos a un hospital con un equipo de cardiología pediátrica y de cirugía cardiotorácica pediátrica. Es mejor si el bebé nace en este hospital de nivel 3, de modo que los cardiólogos estén disponibles para evaluar y tratar al recién nacido de inmediato. Si la madre no vive cerca de un hospital de Nivel 3, se pueden hacer arreglos tempranos para un parto inducido o una cesárea, si la madre no puede tener un parto vaginal.
Como ocurre con la mayoría de los problemas cardíacos, un ventrículo hipoplásico no plantea problemas al feto, pero después del nacimiento, cuando el cuerpo del bebé debe proporcionar su propio oxígeno, los problemas comienzan casi de inmediato. Si el bebé nace en un hospital que no puede soportar la atención inmediata, el bebé es trasladado inmediatamente a un hospital de Nivel 3. Las mujeres embarazadas que no viven cerca de un hospital de Nivel 3, especialmente aquellas que planean un parto en casa, deben solicitar un ecocardiograma fetal, particularmente si hay antecedentes familiares de defectos cardíacos.
No hay forma de reparar un ventrículo derecho pequeño, aunque se pueden abordar sus efectos. Los cirujanos confían en el procedimiento de Fontan para evitar el ventrículo derecho. El Fontan se divide en dos procedimientos, la derivación Glenn y la terminación Fontan; Los primeros Fontans se realizaron en un solo paso, pero dividir el procedimiento es más exitoso. En los primeros días de vida, al bebé también se le aplicará una derivación temporal, llamada derivación Blalock-Taussig, que proporciona una vía temporal para que la sangre llegue a los pulmones.
En aproximadamente tres meses, el niño se somete a la derivación de Glenn, en la que la vena cava superior se une a las arterias pulmonares. En algún momento de los próximos tres a cinco años, los cirujanos completarán el Fontan, que conecta la vena cava inferior con la vena cava superior a través de un deflector o túnel intracardíaco, o mediante una derivación extracardíaca. El resultado es un bypass completo del ventrículo derecho, por lo que la sangre fluye desde el cuerpo directamente a los pulmones.
En la actualidad, muchos cirujanos prefieren la derivación extracardíaca porque, por lo tanto, la terminación de Fontan se puede realizar en un corazón caliente y latiendo. No requiere derivación cardiopulmonar y tiene un riesgo menor de inducir arritmias. Sin embargo, algunos cirujanos todavía prefieren el deflector intracardíaco más antiguo y los padres deben preguntar qué tipo de cirujanos de Fontan suelen emplear.
La mayoría de los cirujanos ahora predicen una tasa de supervivencia de 15 a 30 años después de Fontan. Sin embargo, esto no significa que el niño vaya a morir en ese momento, y cuando la función cardíaca comience a deteriorarse, el individuo se incluirá en la lista para el trasplante. Algunos padres optan inmediatamente por el trasplante después del nacimiento en lugar del Fontan. Otros padres sienten que la tecnología de trasplantes todavía necesita trabajo y prefieren ganar tiempo para que esta tecnología mejore eligiendo la ruta de Fontan.
Las perspectivas para los niños con síndrome del corazón derecho hipoplásico son mejores ahora que nunca, y las mejoras en la atención y las cirugías han supuesto un cambio enorme. Este defecto congénito solía considerarse casi con certeza fatal, pero ahora muchos niños sobreviven a las cirugías iniciales y pueden llevar una vida activa y decidida.