La hemoglobina falciforme, tambi?n conocida como S. hemoglobina, es una forma com?n de hemoglobina anormal que sirve como fuente tanto del rasgo de c?lulas falciformes como de la anemia de c?lulas falciformes. La presencia de hemoglobina falciforme, tambi?n llamada gen falciforme, que se encuentra predominantemente en personas de ascendencia africana, solo se puede confirmar mediante un an?lisis de sangre. En los casos en que la herencia de genes falciformes da lugar a anemia de c?lulas falciformes, no existe cura para la enfermedad; solo existen medidas preventivas para evitar las crisis de dolor y tratamiento para controlar los episodios de dolor, que pueden durar horas o d?as, seg?n la intensidad.
Aunque es raro, la formaci?n anormal de hemoglobina ocurre cuando hay una alteraci?n en el c?digo gen?tico de la hemoglobina. En el caso de la hemoglobina falciforme, su formaci?n es el resultado de la ausencia de un solo amino?cido. La hemoglobina mutada es menos fluida que la hemoglobina t?pica y, como resultado, se forman pol?meros dentro de la c?lula. Estos pol?meros son los que se unen para distorsionar la formaci?n de las c?lulas d?ndoles una forma de hoz o media luna.
Cuando un individuo hereda un solo gen de la hemoglobina falciforme, posee el rasgo de c?lulas falciformes, o rasgo de hemoglobina S., y solo es portador de la enfermedad de c?lulas falciformes. La cantidad de hemoglobina falciforme presente en un portador suele ser m?nima e insuficiente para alterar la forma de los gl?bulos rojos. Las personas que son portadoras rara vez experimentan problemas de salud asociados con el gen falciforme ?nico y no desarrollar?n anemia de c?lulas falciformes.
Aquellos que heredan el gen de la hemoglobina falciforme de ambos padres solo pueden producir hemoglobina falciforme, lo que significa que la persona tiene anemia de c?lulas falciformes. Con este tipo de anemia, la forma de hoz de los gl?bulos rojos puede inhibir el flujo sangu?neo y provocar dolor, un mayor riesgo de accidente cerebrovascular y una mayor susceptibilidad a las infecciones. El diagn?stico de anemia de c?lulas falciformes generalmente ocurre antes de que el ni?o tenga seis meses de edad.
Los s?ntomas de la anemia de c?lulas falciformes incluyen dolor abdominal, ictericia, dolor en las articulaciones, fatiga, dolor en el pecho y susceptibilidad a infecciones. Los s?ntomas pueden provocar episodios de dolor completo que se pueden controlar mediante el uso de una variedad de tratamientos. Los ni?os con anemia de c?lulas falciformes generalmente presentan s?ntomas alrededor de los cuatro meses de edad, por lo que es importante que un ni?o sintom?tico sea examinado por un hemat?logo lo antes posible y se establezca un r?gimen de penicilina para combatir las infecciones.
El dolor de huesos es una de las crisis m?s comunes que experimentan las personas con anemia de c?lulas falciformes. En muchos casos, la aparici?n de tales crisis de dolor se precipita por un cambio extremo de temperatura, deshidrataci?n o infecci?n. Los tratamientos para la anemia de c?lulas falciformes incluyen el uso de antibi?ticos, analg?sicos, suplementos vitam?nicos, transfusiones de sangre y cirug?a, incluido el trasplante de m?dula ?sea. Las complicaciones, como la inflamaci?n de las articulaciones, los problemas ?seos y la enfermedad de la ves?cula biliar, se tratan a medida que ocurren.