La biosynth?se de l’h?me est la s?rie d’interactions chimiques qui aboutissent ? la production d’h?me. Cofacteur n?cessaire ? l’activit? biologique des prot?ines, l’h?me fonctionne comme un groupe proth?tique pour les h?m?prot?ines. Ces h?m?prot?ines sont responsables du transport et de la d?tection des gaz diatomiques, du transfert d’?lectrons et de la catalyse chimique dans le corps.
Le processus de biosynth?se de l’h?me commence dans les mitochondries, qui sont les parties d’une cellule qui produisent de l’?nergie. La glycine et la succinyl coenzyme A sont condens?es par l’enzyme limitante 5-aminol?vulinique synthase (ALAs), avec la vitamine B6 comme co-enzyme. Cette interaction entra?ne la production d’acide D-aminol?vulinique (dALA), qui est ensuite transport? vers le cytosol.
Dans le cytosol, deux mol?cules d’acide D-aminol?vulinique se combinent et sont dim?ris?es par l’acide aminol?vulinique d?shydratase pour produire le compos? ? cycle pyrrole porphobilinog?ne (PBG). La d?samination par porphobilinog?ne d?saminase combine quatre mol?cules de porphobilinog?ne en hydroxym?thyl bilane (HMB), un t?trapyrrole lin?aire. La biosynth?se de l’h?me se poursuit ensuite avec l’hydrolyse de l’hydroxym?thyl bilane en uroporphrinog?ne III avec l’uroporphrinog?ne III synthase. Cette conversion entra?ne la fermeture du t?trapyrrole, formant un cycle.
La derni?re ?tape de la biosynth?se de l’h?me ? se produire dans le cytosol est l’?limination des groupes carboxyliques de l’uroporphrinog?ne III par l’uroporphrinog?ne III d?carboxylase, produisant du dioxyde de carbone et du coproporphyrinog?ne III. La synth?se est ensuite transport?e vers les mitochondries, o? l’?limination du groupe carboxyle et de deux atomes d’hydrog?ne du coproporphyrinog?ne III par la coproporphyrinog?ne oxydase produit le protoporphyrinog?ne IX. La protoporphyrinog?ne IX oxydase ?limine ensuite six atomes d’hydrog?ne du protoporphyrinog?ne IX, produisant la protoporphyrine IX. Enfin, la ferroch?latase ins?re un atome de fer dans la protoporphyrine IX, ce qui entra?ne l’h?me.
Une fois la biosynth?se de l’h?me termin?e, l’h?me se lie ? une prot?ine pour remplir une fonction sp?cifique. L’h?moglobine, une h?moprot?ine sp?cialis?e compos?e d’h?me et de quatre cha?nes de globine, en est un exemple courant. L’h?moglobine est un composant majeur des globules rouges, et elle donne aux cellules leur coloration rouge. Dans le globule rouge, l’h?moglobine transporte l’oxyg?ne vers les tissus du corps, o? il est lib?r? pour ?tre utilis?. L’h?moglobine transporte ensuite le dioxyde de carbone des tissus pour ?tre lib?r? dans les poumons.
La biosynth?se de l’h?me est alt?r?e par la carence en fer, en raison du manque d’atomes de fer disponibles. Par la suite, l’h?me ne peut pas ?tre synth?tis? et l’h?moglobine ne peut pas ?tre form?e. Si elle est suffisamment grave, l’an?mie se d?veloppera en raison d’un manque de globules rouges fonctionnels avec suffisamment d’h?moglobine pour transporter les quantit?s requises d’oxyg?ne vers les tissus. La carence en fer emp?chant la biosynth?se de l’h?me a de nombreuses causes, notamment une perte de sang chronique, une demande accrue de l’organisme comme pendant la grossesse, une malabsorption du fer et une mauvaise alimentation carenc?e en aliments riches en fer.