Qu’est-ce que la myélinose centrale pontine ?

La myélinose pontique centrale est un trouble neurologique rare qui résulte d’une lésion aiguë d’une partie du tronc cérébral appelée pont. Des problèmes surviennent lorsque les revêtements protecteurs de myéline des cellules nerveuses du pont commencent à se désintégrer. Les causes exactes de la myélinose pontique centrale ne sont pas claires, mais les personnes qui reçoivent un traitement agressif pour de très faibles niveaux de sodium courent le plus grand risque de développer des symptômes. Les patients peuvent présenter des troubles de l’élocution, une lenteur et une confusion mentales, des difficultés de mouvement moteur et d’autres complications graves. Il n’y a pas de remède pour ce trouble, mais des médicaments et une thérapie guidée peuvent aider de nombreuses personnes à retrouver certaines de leurs capacités cognitives et physiques.

Les gaines de myéline sont composées de cellules spécialisées qui protègent les structures délicates du système nerveux et facilitent une signalisation électrique rapide. Dans le pont, les gaines de myéline sont essentielles au fonctionnement cognitif normal et au contrôle des mouvements musculaires dans tout le corps. La myélinose pontique centrale est la dégénérescence de ces gaines importantes. Dans certains cas, la destruction de la myéline s’étend au-delà des ponts pour altérer d’autres zones du cerveau et du système nerveux central.

Recevoir un traitement hospitalier pour une hyponatrémie, ou une carence en sodium dans le sang, est le principal facteur de risque de développer une myélinose pontique centrale. Les liquides intraveineux et les médicaments destinés à rétablir des niveaux normaux de sodium peuvent avoir des effets majeurs et immédiats sur le tronc cérébral et conduire rapidement à une dégénérescence de la myéline. Les patients qui souffrent d’alcoolisme à long terme, de malnutrition, d’anorexie ou d’insuffisance hépatique chronique courent un risque accru de complications du tronc cérébral dues au traitement de l’hyponatrémie.

Les symptômes de la myélinose pontique centrale peuvent varier, mais la plupart des patients présentent d’abord un phénomène appelé quadriplégie spastique. Les muscles des bras et des jambes deviennent raides, faibles et sujets à des spasmes soudains. De plus, de nombreuses personnes atteintes de la maladie développent des difficultés d’élocution, des changements dans la vision, des difficultés à avaler et un mauvais équilibre. Le trouble peut également entraîner des déficits de concentration, de mémoire et de traitement de l’information. Il est également possible de souffrir de délire ou de sombrer dans le coma peu de temps après l’apparition des premiers symptômes.

Un neurologue peut diagnostiquer la myélinose pontique centrale en évaluant les symptômes physiques, en examinant les antécédents médicaux d’un patient et en examinant les examens d’imagerie du cerveau. L’imagerie par résonance magnétique révèle souvent un gonflement subtil ou des lésions tissulaires sur le pont. Le traitement de la maladie est de nature favorable et implique généralement l’utilisation d’antipsychotiques, d’antidépresseurs, de relaxants musculaires et d’autres médicaments pour soulager les symptômes aigus. Les patients mentalement stables sont généralement inscrits à des programmes de physiothérapie pour les aider à reconstruire leur force musculaire et à améliorer leur coordination.