L’inflammation des vaisseaux sanguins qui affecte le cerveau et la moelle épinière est connue sous le nom de vascularite du SNC (système nerveux central). Une affection qui induit des modifications structurelles des parois des vaisseaux sanguins affectés, la vascularite du SNC peut survenir sous la forme d’une angéite primaire, ou vascularite, du système nerveux central (PACNS) ou sous une forme plus légère appelée angiopathie bénigne du système nerveux central (BACNS). Le traitement de la vascularite du système nerveux central dépend de la forme adoptée par la maladie.
Il n’y a pas de cause unique connue pour la plupart des cas de vascularite du système nerveux central. Les cas idiopathiques, ou ceux d’origine inconnue, sont communément appelés vascularite primaire. Lorsqu’une corrélation est établie entre le développement du SNC et une affection sous-jacente, telle qu’une infection, une réaction allergique, une maladie systémique ou un cancer, on parle de vascularite secondaire. Il a été affirmé que la présence d’une infection virale peut contribuer aux processus inflammatoires associés au développement de la vascularite du SNC.
Cliniquement parlant, il n’y a pas de différence entre PACNS et BACNS en ce qui concerne la manifestation des symptômes. Les personnes atteintes de vascularite du SNC présentent principalement des symptômes neurologiques similaires à ceux associés à un accident vasculaire cérébral qui peuvent inclure des maux de tête, de la confusion et des troubles de la mémoire, et des convulsions. Des symptômes supplémentaires peuvent inclure des problèmes de vision et des saignements localisés dans le système nerveux central. Les personnes ayant reçu un diagnostic de PACNS ont une forme de vascularite du SNC qui affecte négativement les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille et se limite au système nerveux central. Les personnes atteintes de BACNS sont diagnostiquées avec une forme plus légère de vascularite du SNC appelée maladie vasoconstrictrice réversible, caractérisée par une constriction des vaisseaux sanguins et des spasmes.
Étant donné que de nombreuses manifestations de la vascularite du SNC imitent les caractéristiques associées à d’autres affections, des tests approfondis sont nécessaires pour étayer un diagnostic. Les individus peuvent subir une variété de tests qui peuvent inclure des tests d’imagerie par résonance magnétique (IRM), des ponctions lombaires (ponctions vertébrales) et une angiographie du cerveau. Les résultats qui indiquent la présence d’anévrismes, un rétrécissement et une dilatation des vaisseaux sanguins ou toute autre anomalie dans le cerveau peuvent être utilisés pour étayer un diagnostic de vascularite du SNC.
Dans certains cas, les personnes peuvent avoir besoin de subir une biopsie pour confirmer un diagnostic de vascularite du SNC. Une biopsie cérébrale consiste à prélever un échantillon de tissu et de cellules du cerveau et des fines membranes recouvrant le cerveau, appelées méninges. La biopsie est généralement réalisée du côté le moins dominant de l’individu, ce qui signifie que s’il est droitier ou cérébral gauche, la biopsie sera réalisée du côté droit du cerveau.
Le traitement des personnes diagnostiquées avec une forme de vascularite PACNS implique l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur au cours d’une année ou plus. Les personnes atteintes de ce type d’inflammation des vaisseaux sanguins peuvent recevoir de fortes doses de médicaments stéroïdiens. Ceux qui suivent un traitement immunosuppresseur doivent subir des analyses d’urine et des numérations globulaires de routine. Dans certains cas, si la personne ne répond pas bien à l’administration de médicaments stéroïdiens, elle peut recevoir du cyclophosphamide, un médicament couramment prescrit pour inhiber l’immuno-réponse du corps à certaines conditions inflammatoires. Les effets secondaires peuvent inclure une prise de poids, une fluctuation de la glycémie et un risque accru de développer une infection.
Les personnes atteintes de BACNS peuvent être traitées avec des inhibiteurs calciques sur une courte période, généralement quelques semaines. Après l’arrêt des inhibiteurs calciques, des médicaments stéroïdiens peuvent être administrés pendant quelques semaines supplémentaires. Les bloqueurs des canaux calciques et les médicaments stéroïdiens sont utilisés pour réguler la pression artérielle et soulager l’inflammation. L’approche et la composition du traitement pour BACNS dépendent entièrement de l’individu et de sa situation médicale globale.