La condition médicale connue sous le nom de lupus pernio n’a en fait rien à voir avec le lupus ou le pernio. C’est un type de sarcoïdose, une maladie la plus connue pour les difficultés respiratoires, l’inflammation et les lésions cutanées. Le lupus pernio est également connu sous le nom de maladie de Besnier-Boeck-Schaumann et est considéré comme rare.
Avec cette condition, les zones de la peau deviennent dures, avec une décoloration allant du rouge au violet. Les lésions forment des plaques, des nodules ou des tumeurs, créant un aspect défiguré. Les zones les plus communes pour trouver de telles lésions sont le visage, les oreilles, le nez et parfois les mains ou les pieds. Ces lésions sont persistantes, prenant souvent des semaines pour répondre au traitement, voire pas du tout.
Comme les engelures ou le pernio ordinaire, le lupus pernio peut initialement être diagnostiqué à tort comme une engelure. Les lésions causées par toutes ces conditions peuvent être très similaires, bien que cette condition, contrairement aux engelures ou aux engelures, ne soit pas causée par l’exposition au froid. Au lieu de cela, on pense qu’il est le résultat de problèmes immunitaires, à peu près les mêmes que les autres scarcoidoses. Dans de nombreux cas, les patients présentant des lésions cutanées ont également été traités pour des affections respiratoires ou pulmonaires telles que la scarcoïdose, des problèmes de ganglions lymphatiques et d’autres maladies pulmonaires. Cependant, ces conditions ne sont pas nécessairement un précurseur du lupus pernio.
Contrairement au lupus érythémateux, la condition plus connue sous le nom de lupus, le lupus pernio ne présente pas de photosensibilité. Les lésions sont douloureuses si la peau se brise. Une exposition excessive au soleil peut augmenter la sensibilité et l’irritation, même sans la photosensibilité associée au lupus traditionnel.
Les lésions associées à ce type de sarcoïdose peuvent laisser des cicatrices ou provoquer des déformations permanentes, notamment concernant les cavités et les voies nasales. Dans certains cas, les patients répondent bien aux corticostéroïdes tels que la prednisone ou d’autres médicaments stéroïdes. La condition est récurrente, cependant, un traitement périodique est souvent requis et recommandé.
On ne sait pas grand-chose sur les causes ou les caractéristiques exactes de la maladie, au-delà de la croyance qu’il s’agit d’une maladie auto-immune impliquant des réponses immunitaires dysfonctionnelles ou anormales. Les données statistiques indiquent que la plupart des patients touchés ont entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus susceptibles que les hommes. Les personnes d’origine portoricaine, irlandaise, scandinave ou allemande semblent également avoir un risque plus élevé de développer la maladie et d’autres formes de scarcoïdose.
Outre les lésions cutanées et les difficultés respiratoires, d’autres symptômes sont la fièvre, la fatigue, la perte de poids et le manque d’appétit. De nombreux patients déclarent se sentir malades ou avoir l’impression d’avoir la grippe. Certains patients ne signalent aucun symptôme au-delà des lésions.