Le lymphangiosarcome, également connu sous le nom de syndrome de Stewart-Treves, est une forme rare d’angiosarcome qui se produit dans la peau. C’est une condition qui est corrélée au lymphœdème à long terme. Le lymphœdème est un gonflement des bras ou des jambes causé par des problèmes du système lymphatique ou des vaisseaux sanguins. L’angiosarcome est une forme de cancer qui prend naissance dans les parois des vaisseaux sanguins et se propage rapidement. Lorsque le lymphœdème conduit au développement d’un cancer, la progression peut être surveillée grâce à un système de classification des stades.
Le stade 1 du lymphangiosarcome est un lymphœdème chronique. Cette étape se caractérise principalement par un gonflement des bras ou des jambes. Un gonflement continu et récurrent entraîne une dégradation progressive du collagène et de la graisse dans la peau. Les bandes de collagène sont étirées à plusieurs reprises pour ressembler à du tissu fibreux.
L’angiomatose précancéreuse est le terme associé à la progression vers le stade 2 du lymphangiosarcome. De petits canaux se développent dans les couches du derme et du sous-derme qui contiennent un revêtement de cellules endothéliales. Les zones d’angiomatose peuvent apparaître comme des hémorragies profondes ou des ecchymoses. Certaines lésions sont bénignes tandis que d’autres présentent une malignité. Les médecins biopsient souvent chaque zone touchée pour déterminer dans quelle mesure la malignité s’est développée.
L’angiosarcome malin est le stade 3, le stade final du lymphangiosarcome. À ce stade, les tumeurs deviennent beaucoup plus agressives. Ils sont cancéreux et commencent à se propager rapidement. Des zones supplémentaires d’angiomatose apparaissent généralement et commencent des étapes de progression partout avec chaque nouvelle zone. Il n’est pas rare qu’une personne ait plusieurs zones à différents stades de progression.
Bien que la chimiothérapie et la radiothérapie soient des traitements efficaces pour de nombreux types de cancers, elles ne sont pas particulièrement efficaces dans le traitement du lymphangiosarcome. Au lieu de cela, ils sont utilisés pour fournir une aide supplémentaire avant la chirurgie. Au cours des premiers stades, une intervention chirurgicale est souvent effectuée pour enlever les lésions avant que des métastases ne puissent se produire. Dans certains cas, il peut être nécessaire d’amputer le membre affecté, en particulier lorsque le cancer s’est propagé et a affecté la majorité du membre.
Le traitement du lymphœdème chronique est le moyen le plus efficace de prévenir l’apparition du lymphangiosarcome. Si des lésions suspectes sur la peau apparaissent, une biopsie doit être effectuée dès que possible. Cette condition évolue rapidement. Les lésions doivent être traitées le plus tôt possible pour éviter une progression et une éventuelle amputation.