Le pemphigus est une maladie qui affecte la peau, provoquant des bosses douloureuses, des croûtes et des cloques. C’est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps produit une réponse immunitaire et attaque les cellules normales de la peau. Cette condition a trois types qui varient en gravité. Toutes les formes sont assez rares, survenant chez environ une personne sur 1 million, sauf en Méditerranée.
Le type de pemphigus le plus traitable et le moins grave est le pemphigus foliacé. Dans cette variante, une protéine au sommet de la peau est attaquée par le système immunitaire du corps. Cela provoque la formation de plaies sur le cuir chevelu, puis, si elles ne sont pas traitées, le corps forme des plaies sur l’épaule, le visage, la poitrine et le dos. Ce type est marqué par sa similitude d’apparence avec l’eczéma, et est souvent mal diagnostiqué comme tel.
Contrairement à d’autres formes, le foliacé est également beaucoup moins douloureux. Cependant, il nécessite toujours un traitement car les cloques peuvent provoquer une défiguration. Les ampoules peuvent également être très irritantes. Bien que le foliacé soit associé aux taux de mortalité les plus bas, toute forme de cette maladie nécessite un traitement afin qu’elle ne devienne pas mortelle.
Le type le plus courant de cette maladie est le pemphigus vulgaire. Cela commence généralement par la formation de plaies et de cloques dans la bouche. Les plaies peuvent même être présentes dans les cordes vocales et causer des difficultés à parler. De plus, les cloques qui se forment ailleurs sur le corps sont extrêmement douloureuses.
Les personnes d’origine juive ou méditerranéenne semblent les plus susceptibles de contracter cette forme de la maladie. Il se manifeste généralement lorsque les personnes ont 40 ans ou plus, bien que certains enfants puissent également contracter la maladie. Sans traitement, cette condition est mortelle dans presque tous les cas. Avec le traitement, les taux de mortalité sont tombés à 5-15 %.
Le pemphigus paranéoplasique est la forme la moins courante, mais la plus dangereuse. Elle survient en réponse à la présence d’une tumeur, bénigne ou maligne. Les lèvres, la bouche, la gorge et le corps peuvent tous présenter des cloques et des plaies douloureuses. Si une tumeur peut être trouvée et enlevée, cette condition se résout souvent rapidement. Cependant, des taux de mortalité élevés avec cette forme sont généralement associés à des tumeurs d’origine cancéreuse.
Le traitement du pemphigus vulgaire et foliacé se concentre sur l’utilisation de stéroïdes oraux et parfois topiques pour arrêter l’évolution de la maladie. Obtenir un traitement est extrêmement important, car une infection grave se produira généralement sur la peau, ou dans les bronches ou les poumons. Une fois la maladie maîtrisée, les doses de stéroïdes continueront, mais pourront être administrées en quantités plus faibles. Les personnes atteintes de cette maladie ont également généralement besoin d’antibiotiques pour aider à prévenir ou à combattre les infections causées par les plaies.
Le pemphigus est diagnostiqué par l’analyse en laboratoire d’échantillons des plaies. Il provoque une séparation de la peau de manière assez perceptible et indubitable, ce qui permet de l’observer et de le diagnostiquer assez facilement.
Cette condition n’est contagieuse sous aucune de ses formes. Il peut y avoir une composante génétique, mais une personne ne peut pas provoquer la maladie chez une autre. En raison des plaies défigurantes associées au pemphigus, beaucoup pensent que la maladie doit être contagieuse, mais ce n’est généralement pas le cas.