Qu’est-ce que l’érythromélalgie ?

L’érythromélalgie est une affection cutanée rare qui provoque des sensations de brûlure douloureuses et des rougeurs sur les mains et les pieds. Les symptômes sont généralement les pires lorsque les extrémités d’une personne sont exposées à des températures chaudes ou liées par des chaussures ou des gants. Dans certains cas, l’érythromélalgie est suffisamment grave pour devenir débilitante. Les décisions de traitement sont prises en fonction de la gravité des symptômes et de la possibilité de découvrir ou non une cause médicale sous-jacente. Les remèdes maison et les médicaments suffisent généralement à soulager le problème, mais certains patients finissent par nécessiter une intervention chirurgicale pour rompre les connexions nerveuses et prévenir les complications graves.

De nombreux cas d’érythromélalgie n’ont pas de cause identifiable. La majorité des patients atteints d’érythromélalgie idiopathique ont plus de 60 ans. Les personnes plus jeunes peuvent présenter des symptômes s’ils souffrent d’une maladie génétique des vaisseaux sanguins ou d’une maladie auto-immune sous-jacente telle que le lupus ou le diabète. La maladie a également été corrélée à des affections neurologiques telles que la sclérose en plaques. Rarement, l’érythromélalgie peut être familiale et être transmise à un enfant si l’un de ses parents est porteur d’une mutation génétique spécifique.

La gravité des symptômes peut varier considérablement d’un patient à l’autre. Certaines personnes ressentent de légères sensations de démangeaisons et de picotements qui ne durent que quelques minutes. D’autres ont des douleurs intenses aux extrémités et une décoloration sévère de la peau pendant des semaines ou des mois à la fois. Les problèmes sont généralement déclenchés par des températures chaudes ou des frictions, bien que les poussées puissent également être quelque peu spontanées. Il est possible, mais très rare, que les symptômes de brûlure et de rougeur affectent d’autres zones du corps, telles que le cuir chevelu et les oreilles.

Un dermatologue peut généralement poser un diagnostic initial d’érythromélalgie en fonction des symptômes signalés par le patient et des caractéristiques physiques de ses extrémités. Si le patient ne présente pas de poussée au moment de l’examen, le médecin peut tenter de provoquer un épisode en trempant une main ou un pied dans de l’eau chaude. Des tests sanguins, des examens neurologiques et des examens d’imagerie sont ensuite effectués pour rechercher des signes d’une affection sous-jacente.

Les personnes atteintes d’érythromélalgie idiopathique et de symptômes relativement bénins peuvent ne pas avoir besoin de traitement médical. Un médecin peut suggérer au patient d’éviter de porter des chaussures, de rester à l’intérieur par temps chaud et d’essayer de plonger les pieds et les mains dans de l’eau froide pendant les poussées actives. Dans les cas plus graves, une crème topique apaisante peut être prescrite. L’aspirine et d’autres médicaments anti-inflammatoires oraux sont efficaces pour réduire les symptômes chez de nombreux patients.

La chirurgie peut être envisagée si tous les autres traitements échouent. Une procédure appelée sympathectomie consiste à couper les terminaisons nerveuses qui transmettent les signaux de douleur des extrémités. Les procédures de sympathectomie comportent de sérieux risques, mais elles sont généralement considérées comme plus bénéfiques que dangereuses pour un patient dont la qualité de vie est gravement affectée par une érythromélalgie débilitante.