Le sarcome histiocytaire est une forme maligne de cancer qui provient des histiocytes. Les histiocytes sont des globules blancs tissulaires, ou macrophages. Ce cancer peut survenir dans de nombreuses parties du corps car les macrophages se trouvent dans tous les tissus du corps. Ce type de sarcome est généralement un cancer agressif de mauvais pronostic. Elle est rare chez l’homme et survient plus fréquemment chez certaines espèces de chiens.
Des tumeurs histiocytaires primitives ont été trouvées dans les articulations des bras et des jambes, le tractus gastro-intestinal, la peau, la moelle osseuse, la rate, le système nerveux central, les poumons et même la cavité nasale. Le cancer histiocytaire qui se trouve dans un seul site est appelé sarcome histiocytaire. Si le cancer se propage à d’autres organes ou à des ganglions lymphatiques distants, on parle de sarcome histiocytaire disséminé.
« Histiocyte » est un terme général relatif à un groupe de cellules qui partagent la même lignée cellulaire. Tous les histiocytes commencent dans la moelle osseuse sous forme de cellules souches. De la moelle osseuse, ils deviennent des monocytes et migrent dans le système circulatoire. Ces cellules quittent ensuite le sang et pénètrent dans les tissus, où elles se différencient en macrophages et font partie du système immunitaire. Les macrophages répondent et engloutissent des protéines étrangères dans le corps, telles que des virus et des bactéries.
Jusqu’au début du 21e siècle, seul un petit nombre de cas humains avait été mentionné dans la littérature. Il est possible que des cas antérieurs aient été diagnostiqués à tort comme un lymphome non hodgkinien. Ces tumeurs ont été classées pour la première fois comme sarcomes histiocytaires en 1970 sur la base des similitudes des cellules avec les macrophages. Après cette période, l’accent de la recherche s’est déplacé vers une catégorisation cytochimique et immunohistochimique des tumeurs.
Il peut être très difficile de diagnostiquer ce cancer, car il est similaire à d’autres excroissances histiocytaires. Certaines de ces excroissances sont non cancéreuses, comme le syndrome hémophagocytaire. D’autres excroissances similaires sont malignes, telles que l’histiocytose maligne ou la leucémie monocytaire. Une méthode utilisée pour diagnostiquer ce type de sarcome est la protéine CD163 du récepteur piégeur d’hémoglobine. Cette protéine identifie les cellules qui ont une lignée histiocytaire avec un plus grand degré de spécificité.
Le sarcome histiocytaire est reconnu comme se produisant chez plusieurs races de chiens ainsi que chez l’homme. Chez le Bouvier Bernois, une susceptibilité familiale génétique au cancer a été observée. Parmi les autres chiens qui semblent prédisposés à cette maladie, citons les Flat-Coated Retrievers, les Golden Retrievers et les Rottweilers. Les symptômes de la maladie chez les chiens comprennent une perte de poids, un manque d’énergie, une boiterie et un manque de nourriture. La chimiothérapie a été la plupart du temps infructueuse contre cette forme de cancer, et la plupart des chiens succombent à la maladie dans les mois suivant le diagnostic.
Il n’y a pas de test pour le diagnostic précoce de cette maladie, et la maladie est généralement avancée lorsque le diagnostic est posé. Après le diagnostic, il y a une progression rapide du cancer, surtout s’il y a une atteinte ganglionnaire. Le meilleur pronostic est celui des petites tumeurs isolées trouvées dans les membres, où l’ablation chirurgicale peut donner un bon résultat à long terme.
Chez l’homme, les taux de survie et la durée moyenne de survie sont difficiles à calculer en raison de la rareté de la maladie. Certaines recherches ont montré que les patients qui ont un stade avancé de la maladie ont une survie moyenne d’environ sept mois après le diagnostic, bien qu’il soit possible de survivre pendant de nombreuses années avec des stades moins avancés de la maladie. La taille de la tumeur s’est avérée être un prédicteur de la survie, les tumeurs égales ou supérieures à environ 1.4 pouces (3.5 cm) ayant le pire résultat.