A condição médica conhecida como lúpus pérnio, na verdade, não tem nada a ver com lúpus ou pérnio. É um tipo de sarcoidose, doença mais observada por dificuldades respiratórias, inflamação e lesões cutâneas. O lúpus pérnio também é conhecido como doença de Besnier-Boeck-Schaumann e é considerado raro.
Com essa condição, áreas da pele ficam duras, com descoloração que varia do vermelho ao roxo. As lesões formam placas, nódulos ou tumores, criando uma aparência desfigurada. As áreas mais comuns de localização dessas lesões são face, orelhas, nariz e, ocasionalmente, mãos ou pés. Essas lesões são persistentes, geralmente levando semanas para responder ao tratamento, se é que o fazem.
Assim como as frieiras ou o pérnio normal, o lúpus pérnio pode inicialmente ser diagnosticado como ulceração pelo frio. As lesões causadas por todas essas condições podem ser muito semelhantes, embora essa condição, ao contrário de frieiras ou ulcerações, não seja causada pela exposição ao frio. Em vez disso, acredita-se que seja o resultado de problemas imunológicos, da mesma forma que outras escarcoidose. Em muitos casos, os pacientes que apresentam lesões cutâneas também são tratados para problemas respiratórios ou pulmonares, como escarcoidose, problemas com linfonodos e outras doenças pulmonares. No entanto, essas condições não são necessariamente precursoras do lúpus pérnio.
Ao contrário do lúpus eritematoso, a condição mais conhecida simplesmente como lúpus, o lúpus pérnio não apresenta fotossensibilidade. As lesões são dolorosas se a pele se romper. A exposição à luz solar excessiva pode aumentar a sensibilidade e irritação, mesmo sem a fotossensibilidade associada ao lúpus tradicional.
As lesões associadas a esse tipo de sarcoidose podem deixar cicatrizes ou causar deformidades permanentes, principalmente em fossas e vias nasais. Em alguns casos, os pacientes respondem bem aos corticosteroides, como prednisona ou outros medicamentos esteróides. A condição é recorrente, no entanto, o tratamento periódico geralmente é necessário e recomendado.
Não se sabe muito sobre as causas ou características exatas da doença, além da crença de que é uma doença auto-imune envolvendo respostas imunológicas disfuncionais ou anormais. Os dados estatísticos indicam que a maioria dos pacientes afetados tem entre 20 e 40 anos. As mulheres são mais suscetíveis do que os homens. Pessoas de origem porto-riquenha, irlandesa, escandinava ou alemã também parecem ter um risco maior de desenvolver a doença e outras formas de escarcoidose.
Além de lesões na pele e dificuldades respiratórias, outros sintomas incluem febre, fadiga, perda de peso e falta de apetite. Muitos pacientes relatam enjoos ou sensação de estar com gripe. Alguns pacientes não relatam sintomas além das lesões.