O que é Síndrome SAPHO?

A síndrome SAPHO é uma doença rara que pode causar problemas graves nos ossos, articulações e pele. A sigla representa os cinco principais componentes da doença: sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. Nem todos os pacientes têm todos os componentes e a gravidade da doença pode variar amplamente. Os sintomas podem incluir rigidez nas articulações, dores nas costas, dificuldade de locomoção e uma variedade de problemas de pele. As decisões de tratamento são feitas com base nos sintomas específicos do paciente, mas geralmente incluem o uso de antiinflamatórios diários e o uso de cremes tópicos.

As causas da síndrome SAPHO não são conhecidas. Suspeita-se que seja, pelo menos parcialmente, um distúrbio autoimune, no qual o próprio sistema imunológico do corpo ataca erroneamente ossos, pele e tecido articular saudáveis. Os médicos não têm certeza se a doença é herdada ou não porque é muito rara e a maioria dos casos não parece ser de origem familiar. Nenhum agente infeccioso ou toxinas ambientais específicas foram associados à síndrome SAPHO. Os sintomas podem surgir em qualquer idade, mas geralmente são vistos em adultos de meia-idade e idosos.

Cada um dos componentes da síndrome SAPHO pode causar sintomas e problemas de saúde únicos. A sinovite é caracterizada por inflamação, inchaço e dor nas articulações do corpo e na coluna. A acne tende a ser grave em pessoas com síndrome SAPHO e os surtos costumam cobrir o rosto e a parte superior das costas. A pustulose é outra complicação da pele que causa feridas sensíveis e bolhas cheias de pus nas mãos, pés ou em outras partes do corpo.

Os distúrbios ósseos tendem a causar mais problemas para as pessoas com síndrome SAPHO. A hiperostose é um crescimento excessivo do tecido ósseo que pode ocorrer na parte inferior da coluna, pernas, braços ou em qualquer outra parte do corpo. Pode causar dores dolorosas e limitar significativamente a flexibilidade. Osteíte, ou inflamação óssea, geralmente acompanha a hiperostose e piora os sintomas.

Uma equipe de especialistas pode estar envolvida na confirmação do diagnóstico de síndrome SAPHO. As doenças da pele geralmente podem ser identificadas por meio de exames físicos, e as imagens de diagnóstico, como raios-X, podem revelar inflamação óssea, padrões de crescimento incomuns e envolvimento articular. Amostras de sangue podem ser analisadas para descartar outras causas potenciais, como infecções e doenças autoimunes mais conhecidas.

A maioria dos pacientes com complicações cutâneas recebe prescrição de pomadas de corticosteroides tópicos para aliviar a dor e o inchaço. A isotretinoína é freqüentemente administrada para acne crônica e a acitretina é prescrita para combater a pustulose. Os esteróides orais e outros agentes antiinflamatórios podem ajudar a fornecer alívio para ossos doloridos e articulações rígidas. Além disso, o paciente pode ser instruído a limitar seus níveis de atividade e frequentar fisioterapia regular para construir com segurança a força da coluna vertebral. A síndrome SAPHO geralmente pode ser tratada de forma eficaz quando os pacientes seguem seus planos de tratamento.