Un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde, a volte chiamato mesotelioma, è un tipo di sarcoma dei tessuti molli solitamente riscontrato nei giovani maschi. Questo tipo di cancro è estremamente aggressivo e difficile da trattare e il tasso di sopravvivenza a cinque anni è scarso. Questo tipo di cancro di solito ha origine nei tessuti all’interno dell’addome, ma quando viene scoperto il cancro, ha spesso metastatizzato ai polmoni, alle ossa, ai linfonodi o al cervello. I medici non sono sicuri di cosa causi questo tipo di cancro, anche se un raro marcatore genetico può aiutare a fare una diagnosi positiva.
Una forma rara di cancro, un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde ha maggiori probabilità di svilupparsi negli adolescenti e nei giovani adulti. Dei pazienti che sviluppano questo cancro, il 90% sono maschi e l’85% sono caucasici. La malattia può colpire qualsiasi persona a qualsiasi età, ma si osserva raramente in una persona di età superiore ai 30 anni.
Nella maggior parte dei casi, un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde si trova nel rivestimento dell’addome. Tuttavia, questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, compresi i reni, gli organi riproduttivi, la pelle e il pancreas. Possono essere di forma uniforme o irregolare, sebbene per la maggior parte appaiano come palline rotondeggianti di colore chiaro e si possono trovare singolarmente, in gruppi o in linee. Quando vengono trovati questi tumori, sono spesso piuttosto grandi e possono avere un diametro di 3.9 pollici (10 centimetri) o più.
I sintomi di questo tipo di cancro potrebbero non essere notati fino a quando un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde non diventa abbastanza grande da interferire con le funzioni corporee o il cancro si diffonde ad altre parti del corpo. I tumori stessi possono causare dolore e disagio o problemi gastrointestinali. Occasionalmente, possono diffondersi attraverso il rivestimento addominale e formare una macchia gonfia sulla superficie della pelle. Quando questo tumore viene scoperto, si è spesso diffuso ad altri sistemi, alcuni dei quali distanti dal sito originale del tumore.
Il trattamento per i pazienti che hanno un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde è difficile e spesso non efficace. I tumori sono spesso grandi e possono essercene molti diffusi in tutto l’addome, rendendo difficile la loro rimozione chirurgica. Hanno anche le proprietà di diversi tipi di cellule cancerose, che le rendono resistenti ai trattamenti che coinvolgono radiazioni e chemioterapia. Solo il 15% circa dei pazienti con diagnosi di questa forma di cancro vivrà per 5 anni o più.