La valvola aortica, che collega il ventricolo sinistro all’aorta, ha normalmente tre cuspidi o lembi che si aprono e si chiudono per consentire il passaggio del sangue dal cuore al corpo. Una valvola bicuspide è così chiamata perché ha due cuspidi invece di tre e questa condizione congenita può essere completamente benigna o può portare a problemi con la funzione del cuore sinistro o con la funzione della valvola. Molte volte, la presenza della valvola aortica bicuspide non viene notata fino a quando non si verifica qualche altro problema cardiaco derivante dalla disposizione a doppio lembo, e questo di solito non si verifica almeno fino al secondo o successivo decennio di vita, a meno che il cuore non abbia altri congeniti problemi che richiedono un’attenzione anticipata.
Generalmente, una valvola aortica bicuspide non viene sospettata di routine a meno che i bambini non abbiano condizioni come le sindromi di Turner o Williams, ma sembra esserci anche un forte fattore di ereditarietà. Se esiste una storia familiare di stenosi della valvola bicuspide o della valvola aortica, i genitori potrebbero voler far valutare un bambino. Una valutazione tipica include un ecocardiogramma, che può visualizzare le valvole e determinare come funziona il cuore in risposta alla disposizione anomala del doppio lembo.
Può avere senso diagnosticare anche un bambino perfettamente sano perché avere una valvola aortica bicuspide aumenta il rischio di sviluppare endocardite batterica. Una persona con una valvola a due lembi potrebbe aver bisogno di assumere antibiotici durante le procedure dentistiche per ridurre questo rischio. Le persone con una valvola aortica bicuspide funzionale sono anche incoraggiate a seguire una dieta a basso contenuto di grassi per evitare alti livelli di colesterolo che possono causare restringimento o stenosi aortica.
Circa una persona su tre con una valvola aortica bicuspide sviluppa complicazioni da essa, di solito dopo i 10 anni. Indipendentemente dal fatto che la condizione sia stata diagnosticata o meno, i sintomi delle complicanze di una valvola bicuspide possono variare. Più comunemente, le persone possono segnalare sintomi come pallore, stanchezza o talvolta dolore al petto. Potrebbero notare che il battito cardiaco è troppo veloce o lento e molte persone possono sentirsi senza fiato. Man mano che la valvola o il lato sinistro del cuore diventano più compromessi, potrebbero essere notate condizioni come cianosi o blu intorno ai letti ungueali e una persona potrebbe avere episodi di svenimento.
I rischi più elevati sono per lo sviluppo di stenosi aortica (restringimento) in modo che meno sangue possa passare all’aorta o insufficienza aortica (rigurgito), dove il sangue rifluisce dalla valvola nel ventricolo sinistro. A seconda della gravità, i medici possono affrontare queste condizioni con farmaci che aiutano a migliorare la funzione cardiaca e ridurre la ritenzione idrica. Danni più gravi potrebbero richiedere un intervento chirurgico o un intervento del catetere che espanda la valvola, ripara i lembi per funzionare in modo più efficace o sostituisce la valvola con una valvola artificiale o da cadavere.