Il linfangiosarcoma, noto anche come sindrome di Stewart-Treves, è una rara forma di angiosarcoma che si verifica nella pelle. È una condizione correlata al linfedema a lungo termine. Il linfedema è il gonfiore delle braccia o delle gambe causato da problemi al sistema linfatico o ai vasi sanguigni. L’angiosarcoma è una forma di cancro che ha origine nei rivestimenti dei vasi sanguigni e si diffonde rapidamente. Quando il linfedema porta allo sviluppo del cancro, la progressione può essere monitorata attraverso un sistema di classificazione per stadi.
Lo stadio 1 del linfangiosarcoma è il linfedema cronico. Questa fase è caratterizzata principalmente da gonfiore delle braccia o delle gambe. Il gonfiore continuo e ricorrente porta a una graduale rottura del collagene e del grasso nella pelle. Le bande di collagene vengono ripetutamente allungate per assomigliare al tessuto fibroso.
L’angiomatosi premaligna è il termine associato alla progressione allo stadio 2 del linfangiosarcoma. Piccoli canali si sviluppano negli strati del derma e del sottoderma che contengono un rivestimento di cellule endoteliali. Le aree di angiomatosi possono sembrare emorragie profonde o lividi. Alcune lesioni sono benigne mentre altre mostrano malignità. I medici spesso eseguono la biopsia di ciascuna area interessata per determinare fino a che punto si è sviluppata la neoplasia.
L’angiosarcoma maligno è lo stadio 3, lo stadio finale del linfangiosarcoma. In questa fase, i tumori diventano molto più aggressivi. Sono cancerose e iniziano a diffondersi rapidamente. Altre aree di angiomatosi compaiono comunemente e iniziano le fasi di progressione dappertutto con ogni nuova area. Non è raro che una persona abbia più aree in diverse fasi di progressione.
Sebbene la chemioterapia e le radiazioni siano trattamenti efficaci per molti diversi tipi di cancro, non sono particolarmente efficaci nel trattamento del linfangiosarcoma. Invece, vengono utilizzati per fornire un aiuto aggiuntivo prima che venga eseguito l’intervento chirurgico. Durante le prime fasi, viene spesso eseguito un intervento chirurgico per rimuovere le lesioni prima che possano verificarsi metastasi. In alcuni casi, può essere necessario amputare l’arto interessato, in particolare quando il cancro si è diffuso e ha causato la lesione della maggior parte dell’arto.
Il trattamento del linfedema cronico è il modo più efficace per prevenire l’insorgenza del linfangiosarcoma. Se insorgono lesioni sospette sulla pelle, la biopsia deve essere eseguita il prima possibile. Questa condizione progredisce rapidamente. Le lesioni devono essere trattate il prima possibile per evitare la progressione e la possibile amputazione.