Methämoglobin, eine veränderte Form von Hämoglobin, ist der Bestandteil des Blutes, der für den Transport von Sauerstoff durch den Körper verantwortlich ist. Es ist immer in geringen Mengen im Blut vorhanden, aber wenn die Werte ansteigen und das lebenswichtige Hämoglobin zu ersetzen beginnt, fällt der Körper in einen Zustand der Zyanose. Dies liegt daran, dass Methämoglobin nutzlos ist, um Sauerstoff durch den Körper zu transportieren. Es entsteht, wenn das im Hämoglobin enthaltene Eisen zu Eisen (III) oxidiert wird. Methämoglobinämie ist die Erkrankung, die mit übermäßigen Mengen an Methämoglobin im Körper verbunden ist.
Methämoglobin macht normalerweise weniger als ein Prozent der roten Blutkörperchen des Körpers aus. Dies verursacht keine medizinischen Probleme, da noch genügend Hämoglobin im Blut vorhanden ist, um den Körper mit Sauerstoff zu versorgen. Wenn der Körperspiegel auf über ein Prozent ansteigt, kann nicht genug Sauerstoff durch den Körper gelangen und die Folge ist Methämoglobinämie, eine Form der Anämie. Kleinere Fälle davon werden oft nicht diagnostiziert, da sie nur mit Symptomen wie Veränderungen der Haut- und Blutfarbe auftreten. Die Haut durchläuft Zyanose, wird graublau und das Blut kann einen Braunton annehmen.
Methämoglobinämie kann durch eine genetische Erkrankung oder die Exposition gegenüber Umweltgiften verursacht werden. Zu den genetischen Bedingungen, die eine übermäßige Methämoglobinproduktion in den roten Blutkörperchen verursachen können, gehören die Hämoglobin-H-Krankheit und ein Mangel an Methämoglobin-Reduktase. Die Hämoglobin-H-Krankheit ist in China, Thailand, Vietnam und anderen Ländern Südostasiens verbreitet. Methämoglobin-Reduktase wird benötigt, um Methämoglobine in die gewöhnlichen Oxyhämoglobine zu zerlegen. Die Exposition gegenüber Chemikalien wie Nitraten und Chloraten kann auch zu einem Überschuss an Methämoglobin im Blut führen.
Der Methämoglobinspiegel im Blut beeinflusst die Symptome, mit denen die Erkrankung auftritt. Liegt der Blutspiegel zwischen 10 und 25 Prozent, ist Zyanose das Hauptsymptom. Bei einem Anstieg auf 35 bis 40 Prozent führt der resultierende Sauerstoffmangel zu Atemnot und Kopfschmerzen. Wenn die Werte bei über 60 Prozent kritischer werden, verfällt der betroffene Patient in Benommenheit und beginnt, Anzeichen von Lethargie zu zeigen. Jeder Wert über 70 Prozent führt wahrscheinlich zum Tod.
Methylenblau wird im Allgemeinen zur Behandlung von Methämoglobinämie in Dosierungen von 1 bis 2 mg in einer Kochsalzlösung verdünnt und intravenös verabreicht. Bluttransfusionen sind eine weitere Behandlungsoption, die normalerweise nur in Betracht gezogen wird, wenn Patienten nicht auf Methylenblau ansprechen. Wenn das überschüssige Methämoglobin durch ein Umweltgift oder Toxin verursacht wird, muss es so schnell wie möglich entfernt werden.