Was ist ein Neurofilament?

Ein Neurofilament ist ein für Neuronen spezifisches Element des Zytoskeletts. Neurofilamente ähneln Zytoskelettelementen in anderen Zellen, bestehen jedoch aus einem anderen Satz von Proteinen. Besonders zahlreich sind sie in den Axonen, dh langen Fortsätzen von Neuronen, die im Allgemeinen Nervenimpulse vom Zellkörper weg zu anderen Zellen weiterleiten. Mehrere neurologische Störungen sind direkt mit einer Überproduktion von Neurofilamenten verbunden.

Eine Zelle behält ihre Form bei und leitet den Transport bestimmter Zellbestandteile durch das Zytoplasma mithilfe ihres Zytoskeletts. Zytoskelettale Elemente halten die Organellen an Ort und Stelle und ermöglichen in einigen Zellen sogar die Bewegung, da sie ein struktureller Bestandteil von Zilien und Geißeln sind. Das Zytoskelett besteht aus Mikrotubuli von ungefähr 23 nm, Mikrofilamenten von ungefähr 6 nm und Zwischenfilamenten von ungefähr 10 nm. Zwischenfilamente in Haut und Haar bestehen typischerweise hauptsächlich aus Keratin, während diejenigen, die Teil der Struktur der Kernmembran in jeder Zelle sind, aus Lamin bestehen.

Ein Neurofilament ist ein Zwischenfilament, das aus mindestens zwei der drei verschiedenen Arten von spezialisierten Proteinuntereinheiten besteht. Diese drei Typen heißen Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) und Neurofilament heavy (NF-H); jedes Neurofilament besteht aus NF-L und entweder NF-M oder NF-H. Andere Proteine ​​​​in bestimmten Neurofilamenten wie Nestin werden in sich entwickelnden Neuronen gefunden, und Vimentin wird in einigen Neuronen der Netzhaut sowie in sich entwickelnden Neuronen gefunden.

Sowohl Dendriten als auch Axone hängen stark von intermediären Filamenten ab, um ihr Gerüst zu bilden. Die Oberfläche einer Seitenarmverlängerung von einem Ende – dem C-Terminus – jedes Neurofilaments ist polarisiert, so dass Neurofilamente innerhalb desselben Dendriten oder Axons sich gegenseitig abstoßen. Dadurch entsteht ein Raum zwischen ihnen, der als Durchgang für die Nervensignalleitung fungiert und dem Axon zusätzliche Stärke verleiht. Die Anzahl der Neurofilamente bestimmt dann die Breite des Signalweges und damit die Geschwindigkeit der Signalübertragung.

Alzheimer-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit und Riesen-Axonale-Neuropathie sind allesamt Erkrankungen, die eine Überfülle an Neurofilamenten beinhalten. Die Axone in einem Neuron mit übermäßigen Neurofilamenten sind überfüllt und können Nervensignale nicht effizient übertragen. Eine weitere neurologische Störung, die mit einer Fehlfunktion der Neurofilamente verbunden ist, ist die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, die dazu führt, dass Axone sich verschlechtern und Nervenzellen in einigen Muskelgeweben absterben. Bei der Untersuchung dieser Krankheit entdeckten Wissenschaftler kürzlich eine Mutation in dem Gen, das für das Protein NF-L kodiert, das auch an anderen Neuropathien beteiligt sein könnte.