Die Trikuspidalklappe befindet sich zwischen dem rechten Ventrikel und dem Vorhof und öffnet sich, um den Blutfluss vom Vorhof in den rechten Ventrikel zu ermöglichen. Bei der Trikuspidalatresie bildet sich diese Klappe nicht richtig und blockiert im Allgemeinen den Blutfluss vom Vorhof zum Ventrikel vollständig. Die Trikuspidalatresie verursacht beim Neugeborenen sofortige Probleme und erfordert eine medizinische Notfallversorgung.
Da das Blut bei der Trikuspidalatresie nicht in die rechte Herzkammer gelangen kann, kann es nicht zur Sauerstoffversorgung in die Lunge gelangen. Dies kann bedeuten, dass auch der rechte Ventrikel missgebildet ist wie beim hypoplastischen rechten Ventrikel. Häufig können ein Ventrikelseptumdefekt und ein Vorhofseptumdefekt vorhanden sein, wodurch ein wenig Blut zur Pulmonalklappe fließen kann, dies jedoch nicht genug liefert, um den Körper richtig mit Sauerstoff zu versorgen.
Die Trikuspidalatresie wird im Allgemeinen in dreistufigen Operationen behandelt. Es ist kein reparierbarer Defekt, kann aber durch eine Operation gelindert werden. Alternativ können sich die Eltern für eine Transplantation entscheiden. Im Allgemeinen entscheiden sich Eltern jedoch für eine chirurgische Linderung, da sie zu Beginn eine bessere Überlebensrate hat und die eventuelle Notwendigkeit einer Transplantation erheblich verzögern kann. Es ist manchmal möglich, die Trikuspidalklappe zu reparieren oder zu ersetzen, aber im Allgemeinen nicht möglich bei Trikuspidalatresie wegen ihres vollständigen Verschlusses und ihrer Auswirkungen auf den rechten Ventrikel.
Kurz nach der Geburt des Babys mit Trikuspidalatresie platziert ein Herz-Thorax-Chirurg einen kleinen Shunt im Herzen, damit gemischtes Blut in die Pulmonalklappe fließen kann. Der Blalock-Taussig-Shunt gibt dem Baby Zeit zum Wachsen, bevor es in etwa drei Monaten für den Glenn-Shunt ins Krankenhaus zurückkehrt. Die Fertigstellung von Fontan erfolgt in der Regel drei bis fünf Jahre nach dem Glenn-Shunt. Zu diesem Zeitpunkt muss die rechte Herzseite nicht funktionieren, da das in die Lunge zurückfließende Blut das Herz vollständig umgeht. Das Herz muss nur Blut in den Körper pumpen, und während der rechte Ventrikel abnormal sein kann, hat der linke Ventrikel im Allgemeinen die richtige Größe und funktioniert gut.
Kinder mit rechtsseitigen Strömungsdefekten wie Trikuspidalatresie und hypoplastischem Rechtsherz haben tendenziell eine etwas bessere Überlebensrate als solche, die mit linksseitigen Defekten geboren wurden. Der linke Ventrikel im normalen Herzen ist größer und muskelgebundener als der rechte Ventrikel. Es ist ideal für die Situation geeignet, die die Fontan-Vervollständigung schafft. Umgekehrt müssen sich Kinder mit winzigen linken Ventrikeln darauf verlassen, dass die schwächere rechte Herzkammer Blut in den Körper pumpt. Obwohl in beiden Fällen das Herz schließlich zu versagen beginnt und eine Transplantation benötigt, neigen die linken Ventrikel dazu, etwas länger als einzige Pumpkammern zu überleben.
Bei Trikuspidalatresie oder Hypoplasie des rechten Ventrikels wird das Langzeitüberleben des Fontan auf 15-30 Jahre geschätzt, bevor eine Transplantation notwendig wird. Neuere Studien haben längere Zeiträume vorgeschlagen. Obwohl Kinder noch in jungen Jahren dreimal operiert werden, gelten sie als lebensfähiger und weniger riskant als eine Transplantation. Außerdem ist die Verfügbarkeit von Spenderherzen, insbesondere für Säuglinge, minimal.
Der Fontan führt zu einer eigentümlichen Anordnung der „Rohrleitung“ des Herzens, schränkt das Kind mit Trikuspidalatresie jedoch normalerweise nicht von normalen Aktivitäten ab. Kardiologen können einige Verbote in Bezug auf die Teilnahme an Leistungssportarten aussprechen. Kinder müssen auch jährlich überwacht werden, um sicherzustellen, dass der Fontan angemessen ist.
Kinder mit Trikuspidalatresie und den meisten anderen Herzflussdefekten müssen täglich niedrig dosiertes Aspirin einnehmen und benötigen vor zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika. Im Allgemeinen kann sich das Kind mit operativ gelinderter Trikuspidalatresie jedoch auf viele Jahre der Gesundheit freuen. Kontinuierliche Verbesserungen in der Transplantationstechnologie können zu viel höheren Lebenserwartungsraten führen als derzeit, da nun letztendlich eine Transplantation erforderlich ist.