Die Lungenatresie ist ein angeborener Herzfehler, bei dem sich die Pulmonalklappe nicht richtig bildet und den Blutfluss zur Lunge vollständig blockiert. Die Hauptfunktion der Pulmonalklappe besteht darin, Blut zurück in die Lunge zu transportieren, um Sauerstoff aufzunehmen. Wenn die Klappe so fehlgebildet ist, dass sie keinen Weg zu den kleineren Lungenarterien bereitstellt, steht eine Herzinsuffizienz unmittelbar bevor, wenn sie nicht chirurgisch behandelt wird.
Häufig wird die Lungenatresie von anderen Defekten begleitet. Eine Variante der Fallot-Tetralogie tritt häufig bei Lungenatresie auf. In anderen Fällen sind sowohl die Bildung der Pulmonalklappe als auch die rechte Herzkammer betroffen. Diese schwerwiegenden, wenn auch seltenen Defekte, die als hypoplastisches Rechtsherzsyndrom bezeichnet werden, können nicht korrigiert werden, sondern werden entweder durch die mehrstufigen Operationen des Fontan oder durch eine Transplantation behandelt.
Ob allein oder in Verbindung mit anderen Defekten, die Lungenatresie muss in den ersten Lebenstagen eines Kindes behandelt werden. Die Diagnose wird, wenn sie nicht pränatal gestellt wird, normalerweise nach der Geburt des Kindes gestellt, wenn das Neugeborene intensiv zyanotisch oder blau erscheint. Obwohl alle Kinder direkt nach der Geburt etwas blau erscheinen, werden sie rosa, wenn sauerstoffreiches Blut durch ihr System fließt. Ein Kind mit Lungenatresie wird jedoch nicht rosiger, sondern kann innerhalb weniger Minuten sogar noch blasser und zyanotischer werden.
behandelnde Geburtshelfer oder anderes medizinisches Personal werden Zyanose bemerken. Bei Bedarf wird das Baby zur sofortigen Behandlung in eine Einrichtung mit kinderkardiologischer und chirurgischer Abteilung verlegt. Glücklichere Eltern können entweder eine vorgeburtliche Diagnose einer Lungenatresie durch Ultraschall haben oder ihre Kinder in einem Krankenhaus mit einer kardiologischen Abteilung zur Welt bringen, so dass eine Verlegung nicht erforderlich ist. In beiden Fällen wird die Diagnose kurz nach der Geburt mit einem fetalen Echokardiogramm, einem Sonogramm des Herzens, bestätigt.
Vor der Operation wird dem Kind oft ein intravenöses Medikament, Prostaglandin E, verabreicht, das hilft, das Schließen des offenen Ductus zu verhindern. Dieses kleine Loch in der Vorhofseptumwand schließt sich normalerweise innerhalb weniger Stunden nach der Geburt. Es schafft einen Durchgang für die Vermischung von sauerstoffreichem und nicht sauerstoffreichem Blut, wodurch etwas sauerstoffreiches Blut in den Körper eines Kindes mit Lungenatresie gelangen kann.
Prostaglandin E kann nur wenige Tage wirken, bevor eine Herzinsuffizienz auftritt. Der nächste Schritt für viele Säuglinge mit Lungenatresie ist ein chirurgischer Eingriff. Herz-Thorax-Chirurgen führen einen Blalock-Taussig (BT)-Shunt durch, der an die Stelle des offenen Ductus tritt. Der Shunt ist ein winziges Röhrchen, das das Mischen von Blut ermöglicht, damit das Gewebe sauerstoffreiches Blut aufnehmen kann. Selbst mit dem Shunt liegt die Sauerstoffsättigung eines betroffenen Säuglings häufig zwischen 80-85%, verglichen mit der normalen Rate von 96-100%.
Obwohl eine niedrige Sauerstoffrate bei den meisten Menschen tödlich wäre, ist dies bei einem Kind mit einem BT-Shunt nicht der Fall. Säuglinge und Kleinkinder können mit dieser reduzierten Sauerstoffversorgung überleben, obwohl sie das Wachstum beeinträchtigen, Schläge der Extremitäten verursachen und schließlich zu Herzversagen führen kann. Der BT-Shunt ist jedoch nur ein erster Schritt, der verwendet wird, um einem Kind nach Möglichkeit Zeit zum Wachsen zu geben, bevor eine Reparatur versucht wird. Bei der Fallot-Tetralogie mit Lungenatresie können Chirurgen auf den Shunt verzichten und die Defekte auf einmal reparieren, einschließlich des Ersetzens der Pulmonalklappe durch eine Schweine-, Rinder- oder Spenderklappe. Es gilt als Standard, die Pulmonalklappe alle acht bis zehn Jahre zu ersetzen, da das Kind aus der Klappe herauswächst.
Beim hypoplastischen Rechtsherzen mit Lungenatresie wird der Fontan-Eingriff in den ersten Lebensjahren in mehreren Etappen durchgeführt. Im Endstadium wird die fehlgebildete Pulmonalklappe einfach entfernt und der Stumpf in das Herz eingenäht. Um Blutgerinnsel zu vermeiden, müssen Kinder, die entweder einen Klappenersatz oder Fontan erhalten haben, täglich niedrig dosiertes Aspirin einnehmen.
Wenn eine Lungenatresie von selbst auftritt, führen Chirurgen einen Klappenersatz durch. Eine Lungenatresie an sich ist jedoch ziemlich selten. Der Klappenersatz muss überwacht und ersetzt werden, wenn das Kind wächst.
Sobald die chirurgische Reparatur abgeschlossen ist, benötigt das Kind eine jährliche Überwachung des Herzens. Trotz des hypoplastischen rechten Herzens liefern die chirurgischen Techniken dem Kind jedoch ein gutes Ergebnis, obwohl eine Transplantation 15-30 Jahre nach Fontan erforderlich ist. Für das Kind mit unkomplizierter Lungenatresie sind die Aussichten ausgezeichnet, obwohl zukünftige Operationen erforderlich sein werden, um herausgewachsene Klappen zu ersetzen.